Síndrome POEMS

¿Qué es?

Es una enfermedad rara de la cual se diagnostican muy pocos casos al año (baja incidencia).

También se llama síndrome de Crow-Fukase, enfermedad de Takatuski o síndrome PEP.

Se considera una enfermedad grave y potencialmente mortal porque puede desencadenar un fallo multiorgánico.

El nombre POEMS corresponde a un acrónimo de las diferentes afectaciones que presenta el síndrome:

  • P, de polineuropatía: hay una afectación de los nervios periféricos por pérdida de la vaina de mielina (desmielinización). La mielina es la sustancia grasa que recubre las neuronas para facilitar la transmisión del estímulo nervioso. En la mitad de casos se asocia a un mieloma osteosclerótico.
  • O, de organomegalia: agrandamiento del hígado (hepatomegalia), del bazo (esplenomegalia) o los ganglios linfáticos (adenomegalia).
  • E, de endocrinopatía: enfermedades del metabolismo como diabetes mellitas, hipotiroidismo, insuficiencia suprarrenal o hiperprolactinemia
  • M, de proteína M: trastorno del tipo glóbulos blancos denominado células plasmáticas o linfotibos B diferenciados

S, de skin en inglés: afectación de la piel.

Causas

La causa del síndrome de POEMS es desconocida. Los estudios sugieren que pueden tener un papel en el origen de esta enfermedad las moléculas citoquinas (proteínas mensajeras que intervienen en la inflamación), que actúan en diferentes órganos y sistemas: endocrino, vascular, nervioso, inmune, etcétera.

Síndrome POEMS: Síntomas

  • Síntomas neurológicos: Los primeros síntomas pueden ser los hormigueos o falta de sensibilidad en la punta de los dedos. Más adelante la enfermedad avanza y afecta a la movilidad de los músculos de las extremidades, con pérdida de fuerza simétrica.
  • Síntomas asociados a la hepatomegalia, esplenomegalia o la adenomegalia.
  • Síntomas propios de las enfermedades metabólicas: diabetes, hipotiroidismo, insuficiencia suprarrenal o hiperprolactinemia.
  • Síntomas diversos en la piel, como angiomas tuberosos, aumento de la pigmentación, engrosamiento de la piel…

Síndrome POEMS: Diagnóstico

El diagnóstico es muy complicado por la variedad de trastornos y síntomas diferentes que presenta.  La combinación de todos ellos hace sospechar la posibilidad de padecer síndrome de POEMS. La analítica puede revelar presencia de la proteína M en la sangre.

Síndrome POEMS: Tratamiento

Síndrome POEMS: Prevención

No se conoce un método de prevención.
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