Síndrome POEMS

¿Qué es?

Es una enfermedad rara de la cual se diagnostican muy pocos casos al año (baja incidencia).

También se llama síndrome de Crow-Fukase, enfermedad de Takatuski o síndrome PEP.

Se considera una enfermedad grave y potencialmente mortal porque puede desencadenar un fallo multiorgánico.

El nombre POEMS corresponde a un acrónimo de las diferentes afectaciones que presenta el síndrome:

  • P, de polineuropatía: hay una afectación de los nervios periféricos por pérdida de la vaina de mielina (desmielinización). La mielina es la sustancia grasa que recubre las neuronas para facilitar la transmisión del estímulo nervioso. En la mitad de casos se asocia a un mieloma osteosclerótico.
  • O, de organomegalia: agrandamiento del hígado (hepatomegalia), del bazo (esplenomegalia) o los ganglios linfáticos (adenomegalia).
  • E, de endocrinopatía: enfermedades del metabolismo como diabetes mellitas, hipotiroidismo, insuficiencia suprarrenal o hiperprolactinemia
  • M, de proteína M: trastorno del tipo glóbulos blancos denominado células plasmáticas o linfotibos B diferenciados

S, de skin en inglés: afectación de la piel.

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