Síndrome de vasoconstricción cerebral reversible

¿Qué es?

Es la alteración prolongada pero reversible del tono vascular de las arterias cerebrales.

En esta patología se presenta una alteración en el sistema cerebrovascular, que consiste en la constricción arterial multifocal, por lo general autolimitada, con baja tasa de reincidencia.

El pronóstico de este síndrome es bueno, dado el carácter reversible de las alteraciones vasculares en las primeras 12 semanas. Las secuelas van a venir marcadas por las lesiones secundarias a la vasoconstricción.

Causas

La fisiopatología no es completamente conocida; consiste en la disfunción del control del tono arterial por una respuesta inadecuada del sistema simpático, el cual depende de la actividad y sensibilidad de receptores vasculares. En este síndrome parecen estar implicadas sustancias como las catecolaminas, la endotelina 1, la serotonina, el óxido nítrico y las prostaglandinas. El inicio del síndrome de vasoconstricción cerebral reversible  parece estar relacionado con los siguientes factores: - Maniobras de Valsalva, ejercicio, actividad sexual. - Embarazo y puerperio: fase inicial del puerperio, fase final del embarazo, eclampsia, preclampsia. - Fármacos: entre los cuales cabe destacar marihuana, sumatriptan, cocaína, descongestionantes nasales, tartrato de ergotamina, bromocriptina, lisuride, derivados anfetamínicos, eritropoyetina, Inmunoglobulinas intravenosas, transfusiones de sangre…. - Miscelánea: hipertensión aguda, hipercalcemia, porfiria, feocromocitoma, tumor carcinoide bronquial, traumatismo craneoencefálico, hematoma subdural espinal, endarterectomía carotidea, procesos neuroquirúrgicos..

Síndrome de vasoconstricción cerebral reversible: Síntomas

Las manifestaciones clínicas típicamente siguen un curso agudo y autolimitado. - Cefalea: es el síntoma más frecuente y en ocasiones el único. Suele ser muy intensa, de inicio súbito y se puede acompañar de agitación, inquietud, llanto, náuseas, vómitos, alteraciones visuales o fotofobia. - Déficits focales o crisis: la frecuencia de las crisis o de los déficits neurológicos es muy variable y no siempre están presentes. Puede dar lugar a hemorragia subaracnoidea e ictus hemorrágicos, accidente isquémico transitorio o ictus isquémicos. En el 30-50% de los casos se acompaña de crisis hipertensivas. Los déficits focales pueden iniciarse de forma aguda o progresiva; en ocasiones aparecen síntomas imitando un aura migrañosa. La alteración del nivel de conciencia es poco frecuente y en caso de estar presente suele ser secundaria a la presencia de múltiples infartos.

Síndrome de vasoconstricción cerebral reversible: Diagnóstico

Características que nos han de hacer sospechar que nos encontramos  ante este síndrome: 1. Cefalea severa aguda acompañada o no de síntomas o signos neurológicos asociados. 2. No evidencia de hemorragia subaracnoidea aneurismática. 3. Arteriografía, AngioRM o AngioTAC con vasoconstricción arterial segmentaria cerebral. 4. LCR normal o con mínimas alteraciones. 5. Reversibilidad de los hallazgos angiográficos en las primeras 12 semanas tras el debut. Pruebas complementarias: - TAC Craneal: para descartar hemorragia cerebral. - Resonancia magnética cerebral: suele ser normal y puede presentar cambios compatibles con ictus isquémicos o hemorrágicos debido a la intensa vasoconstricción y posterior reperfusión. - Punción lumbar: se realiza para descartar  procesos inflamatorios como vasculitis o infecciones del sistema nervioso central. En el 90% de los casos el análisis de LCR es normal. - AngioRM o AngioTAC: para descartar otras causas de cefalea intensa como puede ser la trombosis de senos, disección arterial y descartar la presencia de aneurismas. - Arteriografía: es el patrón de referencia, suele mostrar de forma característica arterias con áreas alternas de vasoconstricción y vasodilatación en forma de collar de cuentas en múltiples territorios vasculares. Estas alteraciones se encuentran en las arterias de mediano y gran calibre, tanto en la circulación anterior como posterior, y se deben resolver en un plazo de doce semanas.

Síndrome de vasoconstricción cerebral reversible: Tratamiento

Las medidas generales incluyen monitorización de la presión arterial y reposo. El manejo sintomático incluye analgésicos para la cefalea y antiepilépticos, en caso de crisis epilépticas. Además, debe investigarse el desencadenante para evitar la aparición del cuadro en el futuro. En cuanto al tratamiento del vasoespasmo se pueden iniciar bloqueadores de los canales de calcio como nimodipino o verapamilo, que son los fármacos de primera línea. Han de administrarse con monitorización de la tensión arterial para disminuir el riesgo de hipotensión, lo que podría dar lugar a accidente cerebro-vascular o accidente isquémico transitorio. No es conveniente el uso de glucocorticoides a dosis elevadas.

Síndrome de vasoconstricción cerebral reversible: Prevención

Se deben evitar  los factores desencadenantes del desarrollo de este síndrome que sean potencialmente evitables, tales como el consumo de drogas o la administración de ciertos fármacos. Igualmente es importante el buen control de las cifras de tensión arterial.
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