Síndrome de POEMS
¿Qué es?
El síndrome POEMS, también conocido como síndrome Crow–Fukase, enfermedad de Takatsuki , o síndrome PEP, es una enfermedad multisistémica que pertenece al grupo de los síndromes inmunoendocrinopáticos de difícil diagnóstico.
El nombre POEMS corresponde a un acrónimo de las diferentes afectaciones que presenta el síndrome:
- P, de polineuropatía: hay una afectación de los nervios periféricos por pérdida de la vaina de mielina (desmielinización). La mielina es la sustancia grasa que recubre las neuronas para facilitar la transmisión del estímulo nervioso. En la mitad de casos se asocia a un mieloma osteosclerótico.
- O, de organomegalia: agrandamiento del hígado (hepatomegalia), del bazo (esplenomegalia) o los ganglios linfáticos (adenomegalia).
- E, de endocrinopatía: enfermedades del metabolismo como diabetes mellitas, hipotiroidismo, insuficiencia suprarrenal o hiperprolactinemia.
- M, de proteína M: trastorno del tipo glóbulos blancos denominado células plasmáticas o linfotibos B diferenciados.
- S, de skin en inglés: afectación de la piel.
Es un trastorno de la sangre que puede causar una polineuropatía (síntomas nerviosos como adormecimiento, cosquilleo, debilidad y dolor) pero también puede afectar a muchos de los órganos del cuerpo y provocar:
- Agrandamiento de los órganos u organomegalia (por lo general del hígado, bazo y ganglios linfáticos).
- Cambios en la producción hormonal o endocrinopatía.
- Proteína sanguínea anormal (proteína M).
- Cambios cutáneos, como el aumento de la pigmentación o el engrosamiento de la piel.
Causas
La causa del síndrome de POEMS es desconocida. Los estudios sugieren que pueden tener un papel en el origen de esta enfermedad las moléculascitoquinas, (proteínas mensajeras que intervienen en la inflamación), que actúan en diferentes órganos y sistemas: endocrino, vascular, nervioso, inmune.
Síndrome de POEMS: Síntomas
Los síntomas son principalmente neurológicos y endocrinológicos. Los primeros síntomas suelen ser por afectación nerviosa sensitiva periférica: parestesias u hormigueos en la punta de los dedos, falta de sensibilidad. Los principales síntomas del Sindrome de Poems los podemos clasificar en:
- Síntomas neurológicos: Los primeros síntomas pueden ser los hormigueos o falta de sensibilidad en la punta de los dedos. Más adelante la enfermedad avanza y afecta a la movilidad de los músculos de las extremidades, con pérdida de fuerza simétrica.
- Síntomas asociados a la hepatomegalia, esplenomegalia o la adenomegalia.
- Síntomas propios de las enfermedades metabólicas: diabetes, hipotiroidismo, insuficiencia suprarrenal o hiperprolactinemia.
- Síntomas diversos en la piel, como angiomas tuberosos, aumento de la pigmentación, engrosamiento de la piel…
Síndrome de POEMS: Diagnóstico
El diagnóstico del síndrome POEMS es muy complicado por la variedad de trastornos y síntomas diferentes que presenta. La combinación de todos ellos hace sospechar la posibilidad de padecer la enfermedad. La analítica puede revelar presencia de la proteína M en la sangre. El síndrome es una enfermedad que afecta a muchos sistemas del organismo, y de ello se deriva el acrónimo POEMS. El diagnóstico se basa en cumplir los siguientes ítems:
- P, de polineuropatía: se trata de una neuropatía periférica crónica desmielinizante.
- O, de organomegalia: un agrandamiento de los órganos internos, entre los que es frecuente el hígado, llamándose hepatomegalia o los ganglios linfáticos o adenomegalia.
- E, de endocrinopatía:entre ellas se cuentan la diabetes mellitus, hipotiroidismo, insuficiencia suprarrenal e hiperprolactinemia, etc.
- M, de proteína M: un trastorno asociado a la discrasia de las células plasmáticas diferente a la que se presenta en el mieloma múltiple.
- S, de skin: "piel" en inglés, cambio cutáneos como el aumento de la pigmentación o el engrosamiento de la piel.
Síndrome de POEMS: Tratamiento
No hay ningún régimen de tratamiento establecido para el síndrome POEMS, pero los tratamientos que se han probado incluyen: - Quimioterapia. - Irradiación. - Inmunoglobulina intravenosa. - Plasmaféresis. - Corticosteroides. - Trasplante de células madre sanguíneas.
Síndrome de POEMS: Prevención
No se conoce un método de prevención.
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