Síndrome de POEMS

¿Qué es?

El síndrome POEMS, también conocido como síndrome Crow–Fukase, enfermedad de Takatsuki , o síndrome PEP,  es una enfermedad multisistémica que pertenece al grupo de los síndromes inmunoendocrinopáticos de difícil diagnóstico.

El nombre POEMS corresponde a un acrónimo de las diferentes afectaciones que presenta el síndrome:

  • P, de polineuropatía: hay una afectación de los nervios periféricos por pérdida de la vaina de mielina (desmielinización). La mielina es la sustancia grasa que recubre las neuronas para facilitar la transmisión del estímulo nervioso. En la mitad de casos se asocia a un mieloma osteosclerótico.
  • O, de organomegalia: agrandamiento del hígado (hepatomegalia), del bazo (esplenomegalia) o los ganglios linfáticos (adenomegalia).
  • E, de endocrinopatía: enfermedades del metabolismo como diabetes mellitas, hipotiroidismo, insuficiencia suprarrenal o hiperprolactinemia.
  • M, de proteína M: trastorno del tipo glóbulos blancos denominado células plasmáticas o linfotibos B diferenciados.
  • S, de skin en inglés: afectación de la piel.

Es  un trastorno de la sangre que puede causar una polineuropatía (síntomas nerviosos como adormecimiento, cosquilleo, debilidad y dolor) pero también puede afectar a muchos de los órganos del cuerpo y provocar:

  • Agrandamiento de los órganos u organomegalia (por lo general del hígado, bazo y ganglios linfáticos).
  • Cambios en la producción hormonal o endocrinopatía.
  • Proteína sanguínea anormal (proteína M).
  • Cambios cutáneos, como el aumento de la pigmentación o el engrosamiento de la piel.

Causas

La causa del síndrome de POEMS es desconocida. Los estudios sugieren que pueden tener un papel en el origen de esta enfermedad las moléculascitoquinas, (proteínas mensajeras que intervienen en la inflamación), que actúan en diferentes órganos y sistemas: endocrino, vascular, nervioso, inmune.

Síndrome de POEMS: Síntomas

Los síntomas son principalmente neurológicos y endocrinológicos. Los primeros síntomas suelen ser por afectación nerviosa sensitiva periféricaparestesias u hormigueos en la punta de los dedos, falta de sensibilidad. Los principales síntomas del Sindrome de Poems los podemos clasificar en:
  • Síntomas neurológicos: Los primeros síntomas pueden ser los hormigueos o falta de sensibilidad en la punta de los dedos. Más adelante la enfermedad avanza y afecta a la movilidad de los músculos de las extremidades, con pérdida de fuerza simétrica.
  • Síntomas asociados a la hepatomegalia, esplenomegalia o la adenomegalia.
  • Síntomas propios de las enfermedades metabólicas: diabetes, hipotiroidismo, insuficiencia suprarrenal o hiperprolactinemia.
  • Síntomas diversos en la piel, como angiomas tuberosos, aumento de la pigmentación, engrosamiento de la piel…
La enfermedad va avanzando lentamente, pudiendo llegar a producir afectación motora de los músculos de las extremidades, manifestándose como una falta de fuerza simétrica que dificulta levantarse de una silla o subir escaleras. Más tarde la falta de fuerza puede afectar a las manos y extremidades superiores. La calidad de vida de las personas con POEMS se deteriora debido a la progresión de la neuropatía y a la acumulación de líquido en las extremidades, en la cavidad abdominal o en la cavidad que rodea los pulmones. Es una enfermedad potencialmente mortal y pueden surgir complicaciones graves debido a una insuficiencia multiorgánica.

Síndrome de POEMS: Diagnóstico

El diagnóstico del síndrome POEMS es muy complicado por la variedad de trastornos y síntomas diferentes que presenta. La combinación de todos ellos hace sospechar la posibilidad de padecer la enfermedad. La analítica puede revelar presencia de la proteína M en la sangre. El síndrome es una enfermedad que afecta a muchos sistemas del organismo, y de ello se deriva el acrónimo POEMS. El diagnóstico se basa en cumplir los siguientes ítems:
  • P, de polineuropatía: se trata de una neuropatía periférica crónica desmielinizante.
  • S, de skin: "piel" en inglés, cambio cutáneos como el aumento de la pigmentación o el engrosamiento de la piel.

Síndrome de POEMS: Tratamiento

No hay ningún régimen de tratamiento establecido para el síndrome POEMS, pero los tratamientos que se han probado incluyen: - Quimioterapia. - Irradiación. - Inmunoglobulina intravenosa. - Plasmaféresis. - Corticosteroides. - Trasplante de células madre sanguíneas.

Síndrome de POEMS: Prevención

No se conoce un método de prevención.
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