Síndrome de POEMS
¿Qué es?
El síndrome POEMS, también conocido como síndrome Crow–Fukase, enfermedad de Takatsuki , o síndrome PEP, es una enfermedad multisistémica que pertenece al grupo de los síndromes inmunoendocrinopáticos de difícil diagnóstico.
El nombre POEMS corresponde a un acrónimo de las diferentes afectaciones que presenta el síndrome:
- P, de polineuropatía: hay una afectación de los nervios periféricos por pérdida de la vaina de mielina (desmielinización). La mielina es la sustancia grasa que recubre las neuronas para facilitar la transmisión del estímulo nervioso. En la mitad de casos se asocia a un mieloma osteosclerótico.
- O, de organomegalia: agrandamiento del hígado (hepatomegalia), del bazo (esplenomegalia) o los ganglios linfáticos (adenomegalia).
- E, de endocrinopatía: enfermedades del metabolismo como diabetes mellitas, hipotiroidismo, insuficiencia suprarrenal o hiperprolactinemia.
- M, de proteína M: trastorno del tipo glóbulos blancos denominado células plasmáticas o linfotibos B diferenciados.
- S, de skin en inglés: afectación de la piel.
Es un trastorno de la sangre que puede causar una polineuropatía (síntomas nerviosos como adormecimiento, cosquilleo, debilidad y dolor) pero también puede afectar a muchos de los órganos del cuerpo y provocar:
- Agrandamiento de los órganos u organomegalia (por lo general del hígado, bazo y ganglios linfáticos).
- Cambios en la producción hormonal o endocrinopatía.
- Proteína sanguínea anormal (proteína M).
- Cambios cutáneos, como el aumento de la pigmentación o el engrosamiento de la piel.
Causas
Síndrome de POEMS: Síntomas
- Síntomas neurológicos: Los primeros síntomas pueden ser los hormigueos o falta de sensibilidad en la punta de los dedos. Más adelante la enfermedad avanza y afecta a la movilidad de los músculos de las extremidades, con pérdida de fuerza simétrica.
- Síntomas asociados a la hepatomegalia, esplenomegalia o la adenomegalia.
- Síntomas propios de las enfermedades metabólicas: diabetes, hipotiroidismo, insuficiencia suprarrenal o hiperprolactinemia.
- Síntomas diversos en la piel, como angiomas tuberosos, aumento de la pigmentación, engrosamiento de la piel…
Síndrome de POEMS: Diagnóstico
- P, de polineuropatía: se trata de una neuropatía periférica crónica desmielinizante.
- O, de organomegalia: un agrandamiento de los órganos internos, entre los que es frecuente el hígado, llamándose hepatomegalia o los ganglios linfáticos o adenomegalia.
- E, de endocrinopatía:entre ellas se cuentan la diabetes mellitus, hipotiroidismo, insuficiencia suprarrenal e hiperprolactinemia, etc.
- M, de proteína M: un trastorno asociado a la discrasia de las células plasmáticas diferente a la que se presenta en el mieloma múltiple.
- S, de skin: "piel" en inglés, cambio cutáneos como el aumento de la pigmentación o el engrosamiento de la piel.