Síndrome de POEMS

El síndrome POEMS, también conocido como síndrome Crow–Fukase, enfermedad de Takatsuki , o síndrome PEP,  es una enfermedad multisistémica que pertenece al grupo de los síndromes inmunoendocrinopáticos de difícil diagnóstico. El término se refiere a la presencia de polineuropatía, organomegalia, endocrinopatía, gammapatía monoclonal y cambios dérmicos.

Es  un trastorno de la sangre que puede causar una polineuropatía (síntomas nerviosos como adormecimiento, cosquilleo, debilidad y dolor) pero también puede afectar a muchos de los órganos del cuerpo y provocar:

– Agrandamiento de los órganos u organomegalia (por lo general del hígado, bazo y ganglios linfáticos).

– Cambios en la producción hormonal o endocrinopatía.

– Proteína sanguínea anormal (proteína M).

– Cambios cutáneos, como el aumento de la pigmentación o el engrosamiento de la piel.

• P, de polineuropatía: se trata de una neuropatía periférica crónica desmielinizante.

• O, de organomegalia: un agrandamiento de los órganos internos, entre los que es frecuente el hígado, llamándose hepatomegalia o los ganglios linfáticos o adenomegalia.

• E, de endocrinopatía: entre ellas se cuentan la diabetes mellitus, hipotiroidismo, insuficiencia suprarrenal e hiperprolactinemia, etc.

• M, de proteína M: un trastorno asociado a la discrasia de las células plasmáticas diferente a la que se presenta en el mieloma múltiple.

• S, de skin: "piel" en inglés, cambio cutáneos como el aumento de la pigmentación o el engrosamiento de la piel.