Síndrome de POEMS

¿Qué es?

El síndrome POEMS, también conocido como síndrome Crow–Fukase, enfermedad de Takatsuki , o síndrome PEP,  es una enfermedad multisistémica que pertenece al grupo de los síndromes inmunoendocrinopáticos de difícil diagnóstico. El término se refiere a la presencia de polineuropatía, organomegalia, endocrinopatía, gammapatía monoclonal y cambios dérmicos.

Es  un trastorno de la sangre que puede causar una polineuropatía (síntomas nerviosos como adormecimiento, cosquilleo, debilidad y dolor) pero también puede afectar a muchos de los órganos del cuerpo y provocar:

– Agrandamiento de los órganos u organomegalia (por lo general del hígado, bazo y ganglios linfáticos).

– Cambios en la producción hormonal o endocrinopatía.

– Proteína sanguínea anormal (proteína M).

– Cambios cutáneos, como el aumento de la pigmentación o el engrosamiento de la piel.

Causas

La  causa del síndrome POEMS es desconocida, aunque se ha sugerido que interviene la acción de citoquinas, que actúan sobre los sistemas inmune, endocrino, vascular y nervioso.

Síndrome de POEMS: Síntomas

Los síntomas son principalmente neurológicos y endocrinológicos. Los primeros síntomas suelen ser por afectación nerviosa sensitiva periféricaparestesias u hormigueos en la punta de los dedos, falta de sensibilidad. La enfermedad va avanzando lentamente, pudiendo llegar a producir afectación motora de los músculos de las extremidades, manifestándose como una falta de fuerza simétrica que dificulta levantarse de una silla o subir escaleras. Más tarde la falta de fuerza puede afectar a las manos y extremidades superiores. La calidad de vida de las personas con POEMS se deteriora debido a la progresión de la neuropatía y a la acumulación de líquido en las extremidades, en la cavidad abdominal o en la cavidad que rodea los pulmones. Es una enfermedad potencialmente mortal y pueden surgir complicaciones graves debido a una insuficiencia multiorgánica.

Síndrome de POEMS: Diagnóstico

El síndrome POEMS es una enfermedad que afecta a muchos sistemas del organismo, y de ello se deriva el acrónimo POEMS. El diagnóstico se basa en cumplir los siguientes ítems:
  • P, de polineuropatía: se trata de una neuropatía periférica crónica desmielinizante.
  • S, de skin: "piel" en inglés, cambio cutáneos como el aumento de la pigmentación o el engrosamiento de la piel.

Síndrome de POEMS: Tratamiento

No hay ningún régimen de tratamiento establecido para el síndrome POEMS, pero los tratamientos que se han probado incluyen: - Quimioterapia. - Irradiación. - Inmunoglobulina intravenosa. - Plasmaféresis. - Corticosteroides. - Trasplante de células madre sanguíneas.
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