Síndrome de Cushing

¿Qué es?

El síndrome de Cushing es un trastorno hormonal en el que tiene lugar un exceso de la hormona cortisol (hipercortisolismo).

El cortisol es la hormona esteroide que se secreta de forma natural por las glándulas suprarrenales del organismo sano como respuesta al estrés, entre otras cosas. Sus funciones principales son elevar los niveles de azúcar en la sangre, frenar la respuesta inmunitaria, ayudar al metabolismo de las grasas, las proteínas y los carbohidratos, también reduce la formación ósea. Las formas sintéticas de cortisol, conocidas como corticoides, se utilizan como medicamentos para tratar diversas enfermedades como asma, dermatitis de la piel, enfermedad inflamatoria intestinal , artritis, ciertos tipos de cáncer, etc.

La secreción del cortisol por parte de las glándulas suprarrenales se autorregula mediante un sistema de estímulo y respuesta ante diferentes hormonas de la hipófisis y el hipotálamo en el cerebro, que se denomina eje hipotálamo hipofisario.

En primer lugar el hipotálamo secreta la hormona liberadora de corticotropina o CRH que estimula la producción de la hormona cotricotropina o ACTH en la hipófisis. La ACTH a su vez estimula las glándulas suprarrenales para la producción de cortisol. El mismo cortisol, una vez se encuentra en la sangre a niveles suficientes, es capaz de inhibir tanto la producción de ACTH como de CRH.

Causas

La causa principal del síndrome de Cushing es el exceso de cortisol en sangre, lo cual provoca diferentes efectos sobre los órganos y tejidos que se manifiestan con los síntomas que se describen en el siguiente apartado. Hay diferentes causas por las que el cortisol aumenta de forma anormal en la sangre:
  • Síndrome de Cushing exógeno: es la forma más común del síndrome de Cushing. Está causada por los efectos secundarios del exceso de medicamentos glucocorticoides.
  • Enfermedad de Cushing que ocurre cuando la hipófisis produce demasiada hormona corticotropina o ACTH, que activa una producción excesiva de cortisol en las glándulas suprarrenales. Esto puede originarse por ejemplo por un tumor en la hipófisis.
  • Neoplasia o tumor suprarrenal que productor de cortisol en exceso.
  • Síndrome de Cushing ectópico: puede ocurrir por la presencia de un tumor en otra parte del cuerpo que produzca la hormona corticotropina o ACTH de forma ectópica, es decir, fuera de eje hipotálamo hipofisario
  • Exceso de la hormona liberadora de corticotropina  o CRH debido al estrés, depresión, anorexia o un tumor en el hipotálamo.Tumor en otra parte del cuerpo que produce corticotropina (síndrome de Cushing ectópico)

Síndrome de Cushing: Síntomas

Los síntomas del síndrome de Cushing son variables dependiendo de cada persona. La mayoría de las personas con el síndrome de Cushing presenta:
  • Cara redonda, roja y llena (cara de ‘luna llena’)
  • Obesidad central, es decir: aumento de peso con acumulación de grasa en la zona del tronco y el abdomen, pero con pérdida de grasa en brazos, piernas y glúteos
  • En los niños disminuye la velocidad de crecimiento.
Síntomas en la piel:
  • Estrías anchas de color rojo o púrpura en la piel de abdomen, muslos o pecho.
  • Infecciones de la piel de repetición
  • Piel delgada con facilidad para que aparezcan hematomas
Síntomas musculares y óseos:
  • Dolor de espalda con las actividades rutinarias
  • Dolor o sensibilidad en los huesos
  • Acumulo de grasa entre los hombros en la parte baja del cuello (le llaman ‘joroba de búfalo’)
  • Riesgo de fracturas de las costillas y las vértebras por la pérdida de masa ósea (osteoporosis).
  • Debilidad muscular especialmente en las caderas y los hombros.
Síntomas en las mujeres:
  • Crecimiento excesivo de vello en la cara, el cuello, el pecho, el abdomen y los muslos
  • Menstruación irregular
Síntomas en los hombres:
  • Disminución del deseo sexual
  • Problemas de erección
Otros síntomas:

Síndrome de Cushing: Diagnóstico

El diagnóstico del síndrome de Cushing se realiza en dos partes, primero se puede diagnosticar el síndrome y luego la causa exacta que lo provoca. Para ello es muy importante la historia clínica y la exploración física Las pruebas complementarias habituales son: analisis de sangre y orina que incluya glucemia, niveles de cortisol en sangre y orina, niveles de la hormona cortocotropina o ACTH. A menudo para el análisis de orina se recoge la toda la orina producida en 24 horas. También incluye niveles en orina de la hormona cortisol y creatinina –proteína excretada por la orina que permite valorar la función renal. Una prueba fundamenteal es el test de inhibición con dexametasona –un fármaco corticoide-. En esta prueba se administra cierta cantidad de corticoide vía intravenosa y al cabo de unas horas se miden los niveles de cortisol en la sangre. Según si la persona padece o no síndrome de Cushing y dependiendo del tipo que sea, la dexametasona administrada producirá una inhibición del eje de regulación hormonal o no. También son necesarias pruebas de imagen para determinar la causa del síndrome de Cushing, por ejemplo: tomografía computarizada y resonancia magnética tanto del abdomen como de la zona craneal, que permite visualizar la hipófisis. El estudio de la densidad mineral ósea permite valorar la masa ósea y el riesgo de fracturas por osteoporosis.

Síndrome de Cushing: Tratamiento

El tratamiento del síndrome de Cushing depende de la causa que lo produce.
  • Síndrome de Cushing como efecto secundario del exceso de corticosteroides: será preciso disminuir lentamente la dosis del fármaco según las indicaciones médicas precisas. No se debe suspender un tratamiento de corticoides de forma repentina porque puede ser peligroso. Si no es posible retirar el tratamiento porque es preciso para la enfermedad de base que la persona padece, debe controlarse de forma estricta los niveles de azúcar (glucosa) elevado en la sangre, los niveles de colesterol y la pérdida de masa ósea.
  • Enfermedad de Cushing, es decir, cuando el síndrome de Cushing está provocado por un tumor en la hipófisis que produce de corticotropina (ACTH): será necesaria cirugía para extirpar el tumor, y en algunos casos también radioterapia tras la cirugía. Es probable que como secuela se tenga que tratar de por vida con medicamentos que reemplacen la función del cortisol.
  • Síndrome de Cushing causado por un tumor en las glándulas suprarrenales o por otro tipo de tumor que produzca hormona corticotropina: se puede necesitar cirugía para extirpar el tumor, y si no es posible extirparlo se precisa medicación que permita bloquear la secreción excesiva de cortisol.

Síndrome de Cushing: Prevención

El síndrome de Cushing no es posible prevenirlo en todos los casos. Cuando se debe a un efecto secundario de la medicación corticosteroide sí es posible recibir un tratmiento para prevenir esos efectos indeseados.
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