Síndrome de Cogan: Síntomas

Síntomas

La afectación característica ocular y/o del oído interno es necesaria para establecer el diagnóstico. Menos del 5% de los pacientes se presentan inicialmente con manifestaciones sistémicas.

  • Manifestaciones oculares: El cuadro más característico es una queratitis intersticial (inflamación del tejido de la cornea) de inicio brusco que causa hiperemia (enrojecimiento) conjuntival, dolor, lagrimeo, fotofobia, sensación de cuerpo extraño y visión borrosa. En raras ocasiones la inflamación corneal no controlada puede conducir a la pérdida permanente de la visión. Otras manifestaciones oftalmológicas son uveítis, conjuntivitis, ulceración de la córnea, hemorragia conjuntival o retiniana, parálisis oculomotora, glaucoma….
  • Manifestaciones audiovestibulares: Normalmente se presenta como un síndrome de Ménière con aparición repentina de vértigo, tinnitus o zumbidos, náuseas o vómitos, nistagmo (movimiento espasmódico involuntario y rápido de los globos oculares), ataxia (dificultad de coordinación de los movimientos) y disminución de la audición. Sin embargo, en el síndrome de Cogan el cuadro clínico es más grave, debilitante y prolongado.
  • Manifestaciones sistémicas: vasculitis (inflamación de los vasos sanguíneos) con afectación de los sistemas cardiovascular (aortitis, insuficiencia aórtica, insuficiencia cardiaca congestiva…), neurológico (neuropatía periférica, meningitis, accidentes isquémicos cerebrovasculares….), gastrointestinal (diarrea, hemorragias digestivas y dolor abdominal), renal (glomerulonefritis…). Se ha descrito asociación de este síndrome con enfermedades inflamatorias crónicas del intestino (enfermedad de Crohn y colitis ulcerosa).

También pueden aparecer síntomas generales como fiebre, fatiga, pérdida de peso, artralgias, fenómeno de Raynaud, hepatoesplenomegalia, erupciones en la piel…

 

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