Síndrome de Cogan

¿Qué es?

Es una enfermedad poco frecuente, de origen desconocido y caracterizada por inflamación ocular (principalmente queratitis insterticial, es decir; inflamación del tejido de la córnea) y síntomas audiovestibulares (fundamentalmente pérdida de audición de inicio agudo, acúfenos o y vértigo). Puede asociarse a enfermedades autoinmunes y manifestaciones sistémicas, tales como aortitis y vasculitis.

Causas

Los mecanismos responsables de la afectación ocular y del oído interno son desconocidos. Se sugiere que existe una reactividad autoinmune mediada por células contra antígenos de la córnea o componentes del oído interno

Síndrome de Cogan: Síntomas

La afectación característica ocular y/o del oído interno es necesaria para establecer el diagnóstico. Menos del 5% de los pacientes se presentan inicialmente con manifestaciones sistémicas.
  • Manifestaciones oculares: El cuadro más característico es una queratitis intersticial (inflamación del tejido de la cornea) de inicio brusco que causa hiperemia (enrojecimiento) conjuntival, dolor, lagrimeo, fotofobia, sensación de cuerpo extraño y visión borrosa. En raras ocasiones la inflamación corneal no controlada puede conducir a la pérdida permanente de la visión. Otras manifestaciones oftalmológicas son uveítis, conjuntivitis, ulceración de la córnea, hemorragia conjuntival o retiniana, parálisis oculomotora, glaucoma….
  • Manifestaciones audiovestibulares: Normalmente se presenta como un síndrome de Ménière con aparición repentina de vértigo, tinnitus o zumbidos, náuseas o vómitos, nistagmo (movimiento espasmódico involuntario y rápido de los globos oculares), ataxia (dificultad de coordinación de los movimientos) y disminución de la audición. Sin embargo, en el síndrome de Cogan el cuadro clínico es más grave, debilitante y prolongado.
  • Manifestaciones sistémicas: vasculitis (inflamación de los vasos sanguíneos) con afectación de los sistemas cardiovascular (aortitis, insuficiencia aórtica, insuficiencia cardiaca congestiva…), neurológico (neuropatía periférica, meningitis, accidentes isquémicos cerebrovasculares….), gastrointestinal (diarrea, hemorragias digestivas y dolor abdominal), renal (glomerulonefritis...). Se ha descrito asociación de este síndrome con enfermedades inflamatorias crónicas del intestino (enfermedad de Crohn y colitis ulcerosa).
También pueden aparecer síntomas generales como fiebre, fatiga, pérdida de peso, artralgias, fenómeno de Raynaud, hepatoesplenomegalia, erupciones en la piel…  

Síndrome de Cogan: Diagnóstico

El diagnóstico es a menudo difícil, lo que puede condicionar retraso en su detección y agravar el pronóstico. Es importante el diagnóstico diferencial con enfermedades sistémicas o infecciones que causen manifestaciones similares en ojos y en oído interno. El diagnóstico se basa en la presencia de enfermedad ocular inflamatoria característica y disfunción vestibuloauditiva. La evaluación inicial debe constar de un examen oftalmológico, neurológico y otológico, así como sistémico, para buscar evidencia de vasculitis. Las pruebas que habitualmente se realizan engloban audiometría, resonancia magnética cerebral y PET/TAC. Los estudios de laboratorio suelen revelar un síndrome inflamatorio, con aumento de reactantes de fase aguda y, a veces, leucocitosis con neutrofilia. El estudio de anticuerpos antinucleares (ANA), ANCA, anticuerpos antifosfolípidos y factor reumatoide suele ser negativo, y el complemento, normal. No obstante; a veces pueden ser positivos los estudios de autoinmunidad.  

Síndrome de Cogan: Tratamiento

El tratamiento no está bien establecido. Ninguno es totalmente eficaz, y el tratamiento con corticoides es el más usado. La queratitis intersticial responde bien a esteroides tópicos. Suele asociarse al tratamiento colirios de atropina y excepcionalmente son necesarias otras opciones terapéuticas locales, como la ciclosporina. Otras manifestaciones oftalmológicas precisan corticoides orales. La opacidad corneal progresiva puede requerir un trasplante de córnea. El compromiso de la agudeza auditiva justifica la corticoterapia sistémica. El tratamiento debe iniciarse de forma precoz, ya que la falta de control de un brote puede conducir a la sordera profunda definitiva. El uso de terapias inmunosupresoras (metotrexate, azatiprina..) debe considerarse en pacientes que requieren dosis de glucocorticoides muy altas para controlar la pérdida de audición o por toxicidad secundaria a estos fármacos. El pronóstico visual es generalmente bueno, mientras que la sordera es una complicación frecuente; siendo el implante coclear una alternativa terapéutica en estos casos. Igualmente en las manifestaciones sistémicas el tratamiento consiste en glucocorticoides que ocasionalmente se asocian a inmunosupresores.
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