Púrpura trombocitopénica trombótica

¿Qué es?

La púrpura trombocitopénica trombótica es un trastorno de la sangre que produce la formación de coágulos de sangre en los pequeños vasos sanguíneos y que incluye una reducción de las plaquetas en la sangre (trombocitopenia).

Causas

La púrpura trombocitopénica trombótica puede ser causada por la alteración de una enzima involucrada en la coagulación de sangre, de modo que provoca que la coagulación ocurra de manera anormal. A medida que las plaquetas se agrupan formando estos coágulos, se reduce la cantidad de plaquetas disponibles en la sangre en otros lugares del organismo para realizar su función en la coagulación normal de la sangre. Esto puede llevar a sangrado bajo la piel.  Por otro lado los coágulos formados en el interior de los vasos sanguíneos impiden que el oxígeno llegue a las partes del cuerpo afectadas. En algunos casos, la púrpura trombocitopénica trombótica es hereditaria, es decir, se transmite de padres a hijos, y la persona que lo padece ya nace con los niveles bajos de esta enzima. También puede ocurrir la púrpura trombocitopénica trombótica en situaciones de:  
  • Cáncer
  • Quimioterapia
  • Trasplante de células madre hematopoyéticas
  • Infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH)
  • Terapia sustitutiva hormonal y de estrógenos
  • Ciertos medicamentos como: ticlopidina, clopidogrel, guinina y ciclosporina A

Púrpura trombocitopénica trombótica: Síntomas

Los síntomas de la púrpura trombotitopéica trombótica pueden incluir algunos de los siguientes:
  • Sangrado en la piel o en las membranas mucosas
  • Confusión
  • Fatiga, debilidad
  • Fiebre
  • Dolor de cabeza
  • Palidez o color amarillento en la piel
  • Dificultad respiratoria
  • Frecuencia cardíaca alta
Existe diversas complicaciones posibles, por ejemplo:
  • Insuficiencia renal
  • Bajo conteo de plaquetas (trombocitopenia)
  • Bajo conteo de glóbulos rojos (se descomponen antes de tiempo)
  • Problemas del sistema nervioso
  • Hemorragia
  • Accidente cerebrovascular

Púrpura trombocitopénica trombótica: Diagnóstico

El diagnóstico de la púrura trombocitopénica trombótica incluye la historia clínica y la exploración física detalladas, junto con las pruebas complementarias. Principalmente se solicita análisis de sangre y orina con diferentes parámetros que se pueden relaccionar con alteraciones o déficits de las proteínas y células que intervienen en el proceso y regulación de la coagulación. También resulta de utilidad una biopsia cutánea o de la mucosa en la que se pueden analizar las características bioquímicas de las lesiones de la piel y así determinar la causa.

Púrpura trombocitopénica trombótica: Tratamiento

El tratamiento de la púrpura tromboitopénica trombótica consiste en una plasmaféresis o intercambio de plasma. El plasma es la parte líquida de la sangre y con la plasmaféresis se elimina el plasma sanguíneo anormal y se reemplaza con plasma normal de un donante sano. Al restaurar el plasma normal, también se restablecen los niveles de la enzima implicada que estaban descendidos. El procedimiento de la plasmaféresis se lleva a cabo de la siguiente manera:
  • Primero, se le extrae la sangre como en una donación .
  • Mientras la sangre pasa por una máquina que separa la sangre en diferentes partes, se retira el plasma anormal y se salvan sus células sanguíneas.
  • Sus células sanguíneas son combinadas con el plasma normal de un donador, y después las devuelven a su cuerpo.
Este tratamiento de plasmaféresis se repite cada día hasta que los análisis de sangre demuestran cierta mejoría. Para las personas que no responden a este tratamiento, o que hayan presentado una repetición de la enfermedad, puede llegar a ser necesaria una cirugía para extirpar el bazo y también recibir medicamentos inhibidores del sistema inmunitario como corticoides o anticuerpos monoclonales (por ejemplo, rituximab).

Púrpura trombocitopénica trombótica: Prevención

No es posible una prevención de la púrpura trombocitopénica trombótica.
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