Mastocitosis: Síntomas

Síntomas

Los síntomas de la mastocitosis  son muy variables y el más frecuente es el picor en la piel y erupciones en cara, orejas, manos, pies parpados y otras partes del cuerpo. Pueden existir otros síntomas asociados, como diarrea, dolor abdominal, dolor óseo por afectación del esqueleto; síntomas generales como falta de apetito y pérdida de peso o episodios de enrojecimiento de la piel.

La infiltración de la médula ósea puede provocar anemia y aumento de eosinófilos (eosinofilia), entre otros síntomas.

La forma localizada cutánea es una enfermedad de la infancia con resolución espontánea de las manifestaciones de la piel en la adolescencia en el 90% de los casos; en el 10% de los pacientes hay progresión a mastocitosis sistémica. La forma adulta que afecta a la piel se inicia en la pubertad o más tarde y se ve en el 15%. Estas formas tienen un pronóstico menos favorable.

Entre los tipos de lesiones cutáneas encontramos mastocitoma solitario, mastocitosis cutánea difusa, telangiectasia maculosa eruptiva persistente y urticaria pigmentosa, que es la lesión más típica, en forma de máculo-pápulas eritemato-marronáceas, que presentan el signo de Darier (producción de habones y eritema tras el traumatismo).

La mastocitosis sistémica constituye el 10% de todas las mastocitosis. Según una clasificación de la mastocitosis sistémica, existen cuatro formas diferentes:

1. Indolente, con manifestaciones cutáneas, colapso vascular, enfermedad ulcerosa, malabsorción intestinal, enfermedad ósea, hepatoesplenomegalia o linfadenopatía.

2. Asociada a enfermedad hematológica, mielodisplásica o mieloproliferativa.

3. Agresiva, mastocitosis linfadenopática con eosinofilia.

4. Leucemia mastocítica, invariablemente mortal.

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