Mastocitosis

¿Qué es?

Las mastocitosis constituyen un conjunto de enfermedades poco frecuentes que tienen en común la acumulación en la piel de un tipo de células conocidas como mastocitos. Los mastocitos son células que ante la presencia de determinados antígenos liberan mediadores inflamatorios, como la histamina y la serotonina, que son los responsables de los síntomas que presenta el paciente.

Las mastocitosis pueden ocurrir a cualquier edad, siendo más frecuentes en la edad adulta, y afectan a ambos sexos, mostrando un ligero predominio en varones. Su etiología es desconocida y son muy heterogéneas en su forma de presentación, evolución y pronóstico.

La mastocitosis puede ser dividida en dos categorías:

1. Localizada en la piel.

2. Sistémica, que afecta a varios órganos ricos en fagocitos mononucleares, como la piel, tracto gastrointestinal, hígado, nódulos linfáticos y médula ósea.

Causas

La causa de la mastocitosis es desconocida. Se sabe que es una enfermedad que afecta al sistema inmunológico, cuya principal característica es tener un exceso de mastocitos en ciertos tejidos y órganos. Las manifestaciones clínicas de la mastocitosis sistémica se deben, entre otras cosas, a la liberación de sustancias bioactivas, entre las que destacan: - Histamina, que puede producir vasodilatación, broncoconstricción. - Triptasa, que puede inhibir la coagulación y producir broncoconstricción. - Quimasa, que también interfiere en la coagulación. También producen mediadores lipídicos causantes de broncoconstricción, vasodilatación, inhibición de la agregación plaquetaria, prurito, dolor, rinorrea e hipotensión.

Mastocitosis: Síntomas

Los síntomas de la mastocitosis  son muy variables y el más frecuente es el picor en la piel y erupciones en cara, orejas, manos, pies parpados y otras partes del cuerpo. Pueden existir otros síntomas asociados, como diarrea, dolor abdominal, dolor óseo por afectación del esqueleto; síntomas generales como falta de apetito y pérdida de peso o episodios de enrojecimiento de la piel. La infiltración de la médula ósea puede provocar anemia y aumento de eosinófilos (eosinofilia), entre otros síntomas. La forma localizada cutánea es una enfermedad de la infancia con resolución espontánea de las manifestaciones de la piel en la adolescencia en el 90% de los casos; en el 10% de los pacientes hay progresión a mastocitosis sistémica. La forma adulta que afecta a la piel se inicia en la pubertad o más tarde y se ve en el 15%. Estas formas tienen un pronóstico menos favorable. Entre los tipos de lesiones cutáneas encontramos mastocitoma solitario, mastocitosis cutánea difusa, telangiectasia maculosa eruptiva persistente y urticaria pigmentosa, que es la lesión más típica, en forma de máculo-pápulas eritemato-marronáceas, que presentan el signo de Darier (producción de habones y eritema tras el traumatismo). La mastocitosis sistémica constituye el 10% de todas las mastocitosis. Según una clasificación de la mastocitosis sistémica, existen cuatro formas diferentes: 1. Indolente, con manifestaciones cutáneas, colapso vascular, enfermedad ulcerosa, malabsorción intestinal, enfermedad ósea, hepatoesplenomegalia o linfadenopatía. 2. Asociada a enfermedad hematológica, mielodisplásica o mieloproliferativa. 3. Agresiva, mastocitosis linfadenopática con eosinofilia. 4. Leucemia mastocítica, invariablemente mortal.

Mastocitosis: Diagnóstico

La mastocitosis sistémica es una entidad poco frecuente y sigue siendo una enfermedad de difícil diagnóstico, al no ser específicos muchos de los hallazgos detectados en la clínica, radiología, analítica y anatomía patológica, ni existir criterios uniformes para el mismo. Aunque el diagnóstico suele sospecharse por la historia clínica y la exploración física, y se puede afianzar mediante determinadas pruebas de laboratorio, el aumento de mastocitos en una muestra de tejido se considera la prueba más específica. Síntomas como prurito, sofocos, palpitaciones, dolor abdominal espasmódico, lesiones cutáneas como la urticaria pigmentosa, etc., pueden orientar al diagnóstico Los datos de laboratorio más específicos para el diagnóstico son la elevación de histamina en sangre y orina. La gammagrafía ósea es una técnica de elevada sensibilidad, pero poco específica. Para llegar al diagnóstico de mastocitosis sistémica es preciso encontrar incremento de mastocitos en cualquier víscera o tejido, independientemente de la localización cutánea. La biopsia de médula ósea es la prueba que mayor rentabilidad ofrece para el diagnóstico. 

Mastocitosis: Tratamiento

El tratamiento de la mastocitosis sistémica es generalmente conservador y sintomático, dirigido a prevenir o aminorar los síntomas. Es importante evitar los factores que puedan desencadenar la liberación de histamina, como cambios bruscos de temperatura, fricción, ejercicio excesivo, alcohol, opiáceos y antiinflamatorios no esteroideos. Los fármacos más utilizados son antihistamínicos, cromoglicato sódico, corticoides sistémicos, etc. El tratamiento de la anafilaxia se hace con adrenalina.

Mastocitosis: Prevención

Los síntomas generales de la mastocitosis ocurren con la degranulación de los mastocitos, por lo que es muy importante evitar todas aquellas situaciones o sustancias reconocidas como inductores de esta degranulación mastocitaria, entre ellos: - Estímulos físicos: ejercicio intenso, fricción de la piel, baños calientes o fríos con cambios bruscos de temperatura, bebidas muy calientes, comidas picantes y alcohol. - Fármacos: existe una larga lista de fármacos que pueden activar los síntomas. Algunos de ellos son aspirinaAINEScodeinamorfina y derivados, tiaminaquininaescopolamina y procaína. Otras situaciones o sustancias que podrían desencadenar los síntomas son el estrés emocional, las picaduras de medusas o insectos, la parasitación por áscaris, la ingesta de determinados alimentos y las toxinas bacterianas.
¿Te ha parecido interesante? ¡Compártelo!

Uso de cookies

Este sitio web utiliza cookies para que usted tenga la mejor experiencia de usuario. Si continúa navegando está dando su consentimiento para la aceptación de las mencionadas cookies y la aceptación de nuestra política de cookies, pinche el enlace para mayor información.

ACEPTAR