Histiocitosis de células de Langerhans

¿Qué es?

La histiocitosis de células de Langerhans es un tipo de cáncer poco frecuente que comienza en las llamadas células de Langerhans, las cuales son un tipo de células especializadas del sistema inmunitario (células dendríticas) que contribuyen a combatir las infecciones.

La histiocitosis de células de Langerhans puede suceder a cualquier edad, pero es más frecuente en los niños pequeños.

 

Causas

La causa de la histiocitosis de células de Langerhans se debe a mutaciones en las propias células de Langerhans, es decir, cambios permanentes en el material genético celular. Estas mutaciones ocurren durante la formación o especialización de estas células. Una de las mutaciones conocidas ocurre en el gen denominado ‘BRAF’. Las mutaciones celulares pueden hacer que las células de Langerhans crezcan y se multipliquen con rapidez y sin control. Esto hace que estas células se acumulen en ciertas partes del organismo donde alteran los órganos y tejidos, provocando daño o lesiones. Existen factores de riesgo conocidos que aumentan la probabilidad de padecer esta enfermedad:
  • Tabaquismo, sobre todo, en adultos jóvenes.
  • Antecedentes familiares de cáncer o histiocitosis de células de Langerhans.
  • Que uno de los padres haya estado expuesto a sustancias químicas como el benceno, o a metales pesados, polvo de granito o aserrín. Por ejemplo: en el lugar de trabajo o por contaminación medioambiental.
  • Antecedentes de infecciones en el recién nacido.
  • Antecedentes personales o familiares de enfermedad de la tiroides.

Histiocitosis de células de Langerhans: Síntomas

Los síntomas de la histiocitosis de células de Langerhans dependen del lugar del cuerpo donde se presente:
  • Piel y uñas:
    • Escamas, bultos o úlceras en el cuero cabelludo.
    • Sarpullido marrón o púrpura en cualquier parte del cuerpo, que puede provocar picazón.
    • Úlceras detrás de las orejas, debajo de las mamas, en la ingle y manos.
  • Boca:
    • Encías inflamadas.
    • Llagas en el paladar, interior de las mejillas, lengua o labios.
    • Caída de dientes.
  • Huesos:
    • Dolor, inflamación o abultamiento sobre los huesos. Por ejemplo: cráneo, costillas, columna vertebral, fémur, húmero, huesos del codo, huesos del cráneo y de la cuenca del ojo (frontal) o junto a las orejas (temporal).
  • Ganglios linfáticos y timo:
    • Inflamación de los ganglios linfáticos.
    • Dificultad para respirar.
    • Síndrome de la vena cava superior, que implica presencia de tos, dificultad para respirar e hinchazón de la cara, cuello y brazos.
    • Diabetes insípida, que produce mucha sed y deseos de orinar con frecuencia.
    • Crecimiento lento.
    • Pubertad precoz o tardía.
    • Mucho sobrepeso.
  • Sistema endocrino con afectación de la hipófisis:
    • Hipotiroidismo: cansancio, falta de energía, sensibilidad al frío, estreñimiento, piel seca, caída del pelo, problemas de memoria, problemas de concentración y depresión.
    • Dificultad para respirar.
  • Sistema endocrino con afectación de la glándula tiroides:
  • Sistema nervioso central:
    • Pérdida del equilibrio, movimientos corporales no coordinados y dificultad para caminar.
    • Dificultad para hablar o para ver.
    • Dolores de cabeza.
    • Cambios de comportamiento o personalidad.
    • Problemas de memoria.
  • Hígado y bazo:
    • Hinchazón del abdomen y acumulación de líquido.
    • Dificultad para respirar.
    • Coloración amarillenta de la piel y el blanco de los ojos (ictericia).
    • Picazón.
    • Moretones o sangrado fáciles.
    • Sensación de mucho cansancio.
  • Pulmones:
    • Colapso de los pulmones: dolor o sensación de presión en el pecho, dificultad para respirar, sensación de cansancio y color azulado de la piel.
    • Dificultad para respirar.
    • Tos seca.
    • Dolor de pecho.
  • Médula ósea:
    • Moretones o sangrados
    • Fiebre.
    • Infecciones frecuentes.

Histiocitosis de células de Langerhans: Diagnóstico

En el diagnóstico de la histiocitosis de Langerhans se tienen en cuenta los datos de la historia clínica y exploración física, incluido examen neurológico. Además, entre las pruebas complementarias que completan el estudio diagnóstico se pueden incluir diferentes pruebas según la zona del cuerpo afectada:
  • Análisis de sangre, con pruebas de función hepática.
  • Análisis de orina.
  • Estudio genético, para demostrar o descartar la presencia de mutaciones en el gen ‘BRAF’.
  • Prueba de privación de agua, que permite definir la existencia de una diabetes insípida producida por afectación de la hipófisis.
  • Aspirado de médula ósea y biopsia. Las muestras de médula ósea se someten a pruebas de inmunohistoquímica (identificar ciertos antígenos o partes reactivas de las células dañadas) y citometría de flujo (cuenta y mide el número de células de una muestra).
  • Gammagrafía ósea.
  • Radiografías.
  • Ecografías.
  • Tomografía axial computarizada (TAC).
  • Resonancia magnética nuclear.
  • Tomografía por emisión de positrones (PET).
  • Endoscopia digestiva.
  • Broncoscopia.
  • Biopsias de tejidos afectados: huesos, piel, ganglios o hígado.
El pronóstico de la enfermedad y las opciones de tratamiento dependen de algunos factores como:
  • Presencia de mutaciones en el gen ‘BRAF’.
  • Edad.
  • Cantidad de órganos afectados.
  • Lugar donde se localiza: hígado, bazo, médula ósea o ciertos huesos del cráneo.
  • Rapidez de la respuesta ante el tratamiento inicial.
  • Si la enfermedad vuelve a aparecer (recidiva).

Histiocitosis de células de Langerhans: Tratamiento

El tratamiento de la histiocitosis de células de Langerhans es diferente según cada persona, el tipo de afectación que tiene, su edad, etc. En general, se utilizan los siguientes tipos de tratamiento o un combinación de ellos:
  • Quimioterapia
  • Cirugía
  • Radioterapia
  • Terapia fotodinámica
  • Terapia biológica
  • Terapia dirigida
  • Otras terapias con medicamentos
  • Trasplante de células madre
  • Observación

Histiocitosis de células de Langerhans: Prevención

La prevención de la histiocitosis de células de Langerhans no siempre es posible, pero siempre que sea posible se deben evitar los factores de riesgo que aumentan las posibilidades de padecer la enfermedad.
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