Hipertensión Pulmonar

¿Qué es?

La hipertensión pulmonar (HP) es una enfermedad que se caracteriza por el aumento progresivo de la presión (hipertensión) en el interior de las arterias pulmonares. Estas arterias son los vasos que llevan la sangre desde el corazón hacia los pulmones para que en estos se oxigene.

Se define la HP como la presencia de una presión arterial pulmonar media mayor de 20 mm de mercurio en reposo. La HP aparece porque existe una serie de alteraciones en los vasos pulmonares que elevan la presión en las arterias y, a consecuencia de ello, afecta a la función del corazón, especialmente del ventrículo derecho, por el sobreesfuerzo que supone bombear sangre a presiones altas.

Es una enfermedad considerada como rara o minoritaria por su baja prevalencia, ya que afecta a 15 pacientes por millón de habitantes. En la actualidad, según el Registro Español de Hipertensión Arterial Pulmonar (REHAP), en España hay alrededor de 3.600 pacientes con este diagnóstico pero posiblemente haya más afectados debido al infradiagnóstico.

En la actualidad es una enfermedad sin cura, grave y degenerativa que, sin el tratamiento adecuado, tiene una esperanza de vida entre 5-8 años.

Es una enfermedad que afecta tanto a hombres como mujeres, niños como adultos, pero según las estadísticas la mayor incidencia de pacientes con hipertensión pulmonar se encuentra en mujeres en edades comprendidas entre los 30 y 50 años.

Causas y patologías relacionadas

Cuando la enfermedad es la única manifestación, reconocer el origen o la causa, no suele ser fácil, por lo que se cataloga como idiopática, es decir, sin origen conocido. En otros casos, la hipertensión pulmonar se asocia a otras patologías preexistentes como:

  • Defectos congénitos del corazón
  • Enfermedades reumáticas o del colágeno (lupus, esclerodermia, artritis reumatoide).
  • Enfermedades crónicas del hígado (hipertensión portal).
  • Virus de la inmunodeficiencia humana (VIH).
  • Ciertos medicamentos dietéticos o drogas ilegales (cocaína, etc.).
  • En España, síndrome tóxico del aceite de colza.
  • Asociada a la persistencia posnatal de la HP propia de la vida intrauterina (hipertensión pulmonar persistente del recién nacido).
  • Enfermedades pulmonares tales como enfisema, enfermedad intersticial del pulmón, apnea del sueño, etc. (trastornos respiratorios).
  • Asociada a la presencia de múltiples coágulos o trombos en la circulación pulmonar (enfermedad trombótica y/o embólica crónica).
  • Asociada a enfermedades cardiacas crónicas, tales como afecciones de la válvula mitral o insuficiencia cardiaca de larga evolución, que provocan aumento de la presión pulmonar (hipertensión venosa pulmonar).
  • Asociada a alteraciones propias de las paredes de las arterias pulmonares, tales como los hemangiomas pulmonares (trastornos que afectan directamente la vasculatura del pulmón).

Tipos de hipertensión pulmonar

En función del origen de la enfermedad, la evolución no será la misma, por lo que se establecen una clasificación de tipos de HP en base a su posible origen:

  • Clase I: arterial (hipertensión arterial pulmonar).
  • Clase 2: asociada a enfermedad cardiaca izquierda.
  • Clase 3: asociada a enfermedad respiratoria y/o hipoxemia.
  • Clase 4: secundaria a enfermedad tromboembólica.
  • Clase 5: grupo misceláneo.

Hipertensión Pulmonar: Síntomas

Entre los síntomas de la hipertensión pulmonar, el principal es el cansancio, entendido como la falta de aire al respirar mientras se efectúa un ejercicio; este síntoma es conocido como disnea. Este síntoma es muy común a multitud de enfermedades cardiorrespiratorias. Otros síntomas de la hipertensión pulmonar manifestados por los pacientes son:
  • Mareos, en el momento de caminar, subir escaleras o realizar un esfuerzo moderado o cambio de postura.
  • Síncopes, esto es, pérdida de conciencia momentánea.
  • Presencia de edemas, por ejemplo, con la hinchazón en los tobillos o en el abdomen.
La disnea es el síntoma más importante, ya que, según sea la severidad de la falta de aire, así será el pronóstico de la enfermedad. No es lo mismo presentar disnea cuando se hace un ejercicio intenso que cuando se produce ante un ejercicio mínimo como puede ser vestirse o asearse.

La importancia de detectar los síntomas

La hipertensión pulmonar es una enfermedad poco frecuente y difícil de diagnosticar. Por eso, prestar atención a sus síntomas es indispensable para poder diagnosticarla a tiempo. No en balde, la hipertensión arterial pulmonar (HAP) está incluida dentro de las llamadas "enfermedades raras", ya que solo se diagnostican cada año unos 4-5 casos por millón de habitantes en el mundo. En España, se estima que anualmente se diagnostican 100 casos nuevos. Sin embargo, aunque se considere una enfermedad rara por su baja incidencia en cifras absolutas, hay un gran espectro de pacientes que pueden presentar complicaciones por hipertensión arterial pulmonar con fatales consecuencias. Por ejemplo, se estima que la HAP afecta, entre otros, al 45 % de los pacientes con enfermedad cardíaca o pulmonar. Y el pronóstico de estas enfermedades también empeora cuando coexisten con la hipertensión arterial pulmonar. Esta enfermedad puede ser de origen desconocido, tener un componente genético o familiar (entonces se conoce como hipertensión pulmonar primaria) o ser consecuencia de diversas enfermedades como enfermedad cardíaca congénita, esclerodermia, lupus eritematoso sistémico o SIDA, entre otras (en este caso, se conoce como hipertensión pulmonar secundaria).

Hipertensión Pulmonar: Diagnóstico

A pesar de los estudios y las investigaciones relacionadas con la hipertensión pulmonar, en la actualidad sigue habiendo una demora en el diagnóstico de la hipertensión pulmonar de 2-3 años desde que se manifiesta el primer síntoma. Una de las razones de que la hipertensión pulmonar esté infradiagnosticada es que sus síntomas son comunes a otras enfermedades. Para establecer el diagnóstico de hipertensión pulmonar se realizarán diversas pruebas. No tienen por qué realizarse todas las pruebas que siguen a continuación, ya que la indicación de algunas de ellas puede variar en función de cada caso. En todo caso, las pruebas que suelen realizar son:
  • Electrocardiograma
  • Radiografía de tórax
  • Análisis de sangre
  • Gammagrafía pulmonar de ventilación y perfusión
  • TAC (Tomografía axial computarizada de tórax)
  • Prueba de marcha de los 6 min.
  • Ecocardiograma: quizás una de las exploraciones más importantes para llegar al diagnóstico, ya que puede dar una cifra aproximada de la presión sistólica pulmonar (máxima); puede describir el grado de sufrimiento del ventrículo derecho.
  • Cateterismo cardiaco: esta prueba es la que finalmente confirma el diagnóstico y permite cuantificar de forma exacta la presión de las arterias pulmonares.
El diagnóstico precoz es fundamental en el pronóstico de la enfermedad, por lo que la concienciación de los síntomas de la patología es crucial. En caso de que un paciente presente disnea o cansancio, se debe contemplar como posible diagnóstico la hipertensión pulmonar, y no solo la EPOC o el asma.
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