Hemoglobinuria Paroxística Nocturna: Causas

Causas

La causa de la hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN) es un defecto en la membrana celular de los glóbulos rojos producida por una mutación en el gen denominado PIG-A.

Este gen tiene la función de sintetizar una proteína propia de la membrana celular que se llama glucosil-fosfatidil-inositol o GPI. La proteína GPI sirve a su vez de anclaje de otras proteínas de membrana que protegen al glóbulo rojo de ser destruido por la respuesta inmunitaria del denominado sistema del complemento.

El sistema del complemento es un complejo grupo de moléculas del plasma sanguíneo que inducen reacciones bioquímicas en cascada para potenciar la inflamación y la autodestrucción de las células, entre otras cosas, como mecanismo de defensa.

En resumen: la HPN está causada por la mutación de un gen que codifica una proteína, sin la cual los glóbulos rojos están desprotegidos frente a su destrucción.

Cuando se destruyen los glóbulos rojos, su pigmento hemoglobina se excreta por la sangre y se puede observar la orina teñida de color rojo (hemoglobinuria). Esta destrucción puede ocurrir en cualquier momento pero es más frecuente por la noche o temprano por la mañana (de ahí el nombre).

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