Hemangioblastoma quístico

¿Qué es?

El hemangioblastoma quístico es un tumor benigno que se forma a partir de los pequeños vasos sanguíneos (capilares).

Es un tumor que crece lentamente. Su ubicación más frecuente es el cerebelo en más de 6 de cada 10 casos. Un tercio los casos ocurren en la médula, sobretodo en la zona dorsal y cervical. Y entre 5 y 20 de cada 100 casos, se localizan en el tronco cerebral, sobretodo en el bulbo raquídeo.

En total representa el 2-3% de los tumores primarios del sistema nervioso central y el 8-12% e los tumores de la zona del cerebelo.

Causas

Las causas de un hemangioblastoma quístico son en su mayoría de origen esporádico. En 2 de cada 10 casos el tumor está asociado a otra enfermedad de tipo hereditario llamada síndrome de Von Hippel-Lindau.

Hemangioblastoma quístico: Síntomas

Los síntomas de hemangioblastoma quístico a veces pueden pasar desapercibidos y no causar ninguna alteración en la persona, sobretodo si el tumor es de pequeño tamaño. Al ser un tumor muy vascularizado, tiene un alto riesgo de sangrado espontáneo que se presenta como una hemorragia intracraneal o una hemorragia subaracnoidea, según la zona que afecte. Según su localización dentro el sistema nervioso y su tamaño, se producen síntomas variados como por ejemplo:
  • Aumento molesto de la sensibilidad al tacto (hiperestesia).
  • Descoordinación al caminar (ataxia de la marcha).
  • Dificultad para tragar (disfagia)
  • Alteraciones en la articulación de las palabras (disartria).
  • Aumento de los reflejos (hiperreflexia)
  • Dolor de cabeza
  • Dolor cervical
  • Hipertensión intracraneal
  • Malestar general
  • Hipo incontrolable
  • Movimientos involuntarios
  • Alteración de la sensibilidad
  • Alteración del funcionamiento del nervio craneal IX o glosofaríngeo y del nervio craneal X o nervio vago.
    • El nervio craneal IX: recoge la sensibilidad de la parte trasera de la lengua, la garganta (faringe y amígdalas), el oído medio; y también estimula la glándula parótida y un músculo del cuello llamado estilofaríngeo implicado en la deglución.
    • El del nervio craneal X: recoge la sensibilidad de la parte posterior de la nariz y la garganta, el oído y el estómago, activa las funciones de tipo parasimpático del corazón, los bronquios, el esófago, el estómago, los intestinos, el páncreas y el hígado; y también moviliza ciertos músculos del cuello implicados en la acción de las cuerdas vocales.
Si el hemangioblastoma quístico se vincula con el síndrome de Von Hippel-Lindau, también puede presentar síntomas propios de esta enfermedad, por ejemplo, otros tumors en la retina, el páncreas, los riñones, etcétera.

Hemangioblastoma quístico: Diagnóstico

El diagnóstico del hemangioblastoma quístico se realiza a partir de una prueba de imagen radiológica, por ejemplo un TAC o resonancia magnética con y sin contraste. También es importante hacer un diagnóstico genético que descarte o confirme la vinculación con la enfermedad de Von Hippel-Lindau.

Hemangioblastoma quístico: Tratamiento

El tratamiento de elección el hemangioblastoma quístico es la cirugía para extirpar el tumor por completo. Según el criterio del neurocirujano se realiza primero una técnica para anular el riego sanguíneo de los vasos implicados en el tumor (embolización). Cuando se trata de un tumor único con la operación se puede conseguir la curación. La mayor complicación para la cirugía es la localización del tumor en una zona accesible o no.

Hemangioblastoma quístico: Prevención

No se conoce la prevención del hemangioblastoma quístico. En los casos confirmados de vinculación con el síndrome de Von Hippel-Lindau se puede hacer un consejo genético a las parejas que deseen tener hijos.
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