Feocromocitoma

¿Qué es?

El feocromocitoma es un tumor de la glándula suprarrenal muy poco frecuente. Puede ser benigno o maligno (canceroso).

Puede presentarse a cualquier edad, pero es más común hacia la mitad de la edad adulta.

En raras ocasiones, este tipo de tumor se presenta en otras partes del organismo, como por ejemplo en el abdomen y se denominan paragangliomas.

Causas

El feocromocitoma se forma en el interior de las glándulas suprarrenales (médula suprarrenal). Puede formarse un tumor único o más tumores en una o en las dos glándulas suprarrenales. Este tipo de tumor provoca la secreción de un exceso de las hormonas adrenalina y noradrenalina (llamadas catecolaminas), propias de la glándula suprarrenal, que controlan la frecuencia cardíaca, la presión arterial, el nivel de azúcar en la sangre y el  metabolismo. Cuando estas hormonas liberadas por el tumor  feocromocitoma pasan a la sangre, se producen los signos y síntomas propios de la enfermedad. Existen ciertos síndromes hereditarios también raros que aumentan el riesgo de padecer un feocromocitoma, por ejemplo:
  • Síndrome de neoplasia endocrina múltiple tipo 2, tipos A y B (NEM2A y NEM2B).
  • Síndrome de von Hippel-Lindau (VHL).
  • Neurofibromatosis tipo 1 (NF1).
  • Síndrome de paraganglioma hereditario.
  • Díada de Carney-Stratakis (paraganglioma y tumores del estroma gastrointestinal [TEGI]).
  • Tríada de Carney (paraganglioma, TEGI y condroma pulmonar).

Feocromocitoma: Síntomas

Los síntomas en un feocromocitoma ocurren en forma de crisis. Estas crisis corresponden a la liberación de hormonas catecolaminas (adrenalina y noradrenalina) al torrente sanguíneo. Las crisis tienen una duración de entre 15 y 20 minutos, pero pueden incrementar su frecuencia, duración y gravedad a medida que el tumor crece. Los síntomas más habituales son:
  • Dolor abdominal
  • Dolor torácico
  • Irritabilidad, insomnio
  • Nerviosismo, temblor de las manos
  • Palidez extrema
  • Palpitaciones o latidos cardíacos fuertes o irregulares
  • Frecuencia cardíaca rápida
  • Dolor de cabeza intenso
  • Sudoración sin un motivo conocido
  • Pérdida de peso
El signo más común es la presión arterial alta, que puede ser de difícil control. La hipertensión se puede manifestar en forma de elevación súbita de la presión arterial (crisis hipertensiva) que a su vez es puede produir graves problemas de salud como taquicardia, infarto de miocardio, derrame cerebral o la muerte de la persona. Algunas situaciones que experimente la persona con un feocromocitoma son capaces de desencadear los síntomas y signos de la enfermedad en forma de crisis, por ejemplo:
  • Actividad física muy enérgica.
  • Lesión física
  • Tensión emocional intensa
  • Parto
  • Estar bajo el efecto de la anestesia.
  • Cirugía, por ejemplo en la misma operacion para extirpar el tumor.
  • Comer alimentos ricos en tiramina como vino rojo, chocolate y queso.

Feocromocitoma: Diagnóstico

El diagnóstico el feocromocitoma se sospecha ante la historia clínica de hipertensión arterial con mal control a pesar del tratamiento, crisis de hipertensión arterial de forma repetida. Además de la exploración física general y medida de la presión arterial, la frecuencia cardíaca y un electrocardiograma, se pueden solicitar las pruebas complementarias para demostrar la presencia del tumo y valorar sus características, extensión y posibilidades de tratamiento:
  • Análisis de sangre que incluya los niveles de hormonas catecolaminas (noradrenalina y adrenalina) en sangre y orina, glucosa, metanefrina en sangre y en orina (metabolito o producto de degradación de las hormonas adrenalina y noradrenalina)
  • Tomografía axial computarizada (TAC) y/o resonancia magnética del abdomen
  • Biopsia suprarrenal
  • Gammagrafía con el isótopo MIBG (tipo de contraste radioactivo específico para detectar el tejido correspondiente al tumor feocromocitoma)

Feocromocitoma: Tratamiento

El tratamiento de un feocromocitoma consiste fundamentalmente en la extirpación del tumor mediante cirugía. Antes de la intervención, es importante estabilizar la presión arterial y la frecuencia cardíaca con ciertos medicamentos. Cuando el tumor no se pueda extirpar quirúrgicamente, será necesario recurrir a tratamientos farmacológicos que permitan controlar los efectos de las hormonas catecolaminas excesivas. La radioterapia y la quimioterapia pueden ser complementarias al tratamiento de los feocromocitomas. También se usa la terapia dirigida con un tipo de sustancias que inhiben los enzimas y señales que el tumor necesita para crecer, por ejemplo el sunitinib que inhibe la enzima tirosina cinasa de las células tumorales.

Feocromocitoma: Prevención

No se conoce un métdodo de prevención para el feocromocitoma. Las personas que padecen un feocromocitoma hereditario deberán seguir un consejo genético para conocer las probabilidades de transimisión del riesgo de enfermedad a sus descendientes.
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