Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA)

¿Qué es?

La esclerosis lateral amiotrófica es una enfermedad crónica y progresiva que afecta a las neuronas del cerebro y de la médula espinal que controlan el movimiento de los músculos voluntarios. La esclerosis lateral amiotrófica, también se conoce por sus siglas ELA. Afecta a unas 5 de cada 100000 personas en todo el mundo.

El día 21 de junio se conmemora el Día Mundial de la ELA.

Causas

La causa de la ELA (esclerosis lateral amiotrófica) puede ser genética, en 1 de cada 10 casos, y en el resto es desconocida. Tener un familiar que padece ELA es un factor de riesgo de presentar la forma hereditaria de esta enfermedad. Lo que sucede en la ELA es que las células nerviosas encargadas de la transmisión de los impulsos que mueven los músculos (neuronas motoras) se desgastan o mueren y son incapaces de conectar con los músculos y mandar las órdenes de movimiento. Con el paso del  tiempo, los músculos se debilitan, producen espasmos involuntarios y también inmovilidad de los brazos, las piernas y el cuerpo. Esto empeora progresivamente llegando a afectar a los músculos del tórax y el diafragma implicados en la respiración y se produce una dificultad de respirar hasta que llega a ser imposible respirar sin asistencia de ventilación mecánica. En la ELA no se afecta ninguna capacidad cognitiva ni de las funciones mentales superiores o la memoria. Tampoco afecta a la sensibilidad ni los órganos de los sentidos.

Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA): Prevención

Al desconocerse las causas del ELA (esclerosis lateral amiotrófica) no es posible prevenir esta enfermedad. Se están realizando estudios en este sentido, recientemente un estudio aseguraba que una dieta rica en ácidos grasos omega 3 podría prevenir la esclerosis lateral amiotrófica.

Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA): Síntomas

Los síntomas de la ELA (esclerosis lateral amiotrófica) se presentan en general a partir de los 50 años, aunque también pueden comenzar en personas más jóvenes. El inicio de la pérdida de fuerza muscular y coordinación afecta primero a los brazos o a las piernas y poco a poco con el tiempo la enfermedad empeora, se afectan más grupos musculares y llega a hacer imposible las actividades diarias, como subir escaleras, levantarse de una silla o tragar para comer. Los síntomas más habituales son:
  • Calambres musculares
  • Rigidez muscular, (espasticidad)
  • Contracciones musculares involuntarias y desordenadas (fasciculaciones)
  • Debilidad muscular que comienza en una parte del cuerpo, como el brazo o la mano y empeora lentamente hasta dificultar las acciones cotidianas.
  • Debilidad en los músculos del cuello y dificultad para sostener la cabeza
  • Parálisis
  • Reflejos anormales
  • Cambios en la voz, ronquera
  • Dificultad para articular las palabras
  • Dificultad para respirar
  • Dificultad para tragar: la persona babea, se atraganta o le dan arcadas.
  • Pérdida de peso
  • Depresión, secundaria a todo el proceso de la enfermedad
  • Dificultad para controlar el llanto o la risa (incontinencia emocional)

Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA): Tratamiento

No se conoce la cura para la ELA (esclerosis laterial amiotrófica). El pronóstico para las personas con esta enfermedad es la pérdida progresiva de la movilidad y por tanto de la autonomía. Cabe esperar un desenlace con la muerte a los pocos años tras el diagnóstico, pero uno de cada 4 pacientes sobrevive más de 5 años tras el inicio de la enfermedad. En todo el mundo se están llevando a cabo ensayos clínicos y estudios para encontrar nuevas formas de tratamiento de esta enfermedad, en algunos casos con resultados muy esperanzadores. Actualmente existen fármacos que ayudan a retardar los síntomas y alargar la calidad de vida de las personas que padecen ELA, por ejemplo, medicamentos que controlan la rigidez o espasticidad muscular. Es necesario un programa de fisioterapia y rehabilitación para aprovechar al máximo las capacidades musculares y en beneficiar a la salud general. Pueden usarse instrumentos de ortopedia, sillas de ruedas u otras medidas para ayudar en las acciones de vida cotidiana. Cuando ocurren dificultades para tragar o respirar pueden requerirse medidas de soporte como una sonda nasogástrica para la alimentación, o un aparato de ventilación mecánica. Si la persona sufre depresión, se trata con fármacos antidepresivos y terapia psicológica. En general el enfoque de los tratamientos o medias de soporte son de tipo multidisciplinar entre diversos profesionales de la salud. Es fundamental también el apoyo social y familiar. Existen asociaciones de pacientes que brindan una ayuda indispensable tanto emocional como de información y recursos disponibles.

Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA): Diagnóstico

El diagnóstico de ELA (esclerosis lateral amiotrófica) precisa de una exploración física neurológica detallada, además de la historia clínica y diferentes pruebas complementarias según criterio médico:
  • Análisis de sangre
  • Pruebas de función respiratoria
  • Pruebas genéticas si hay antecedentes familiares de esclerosis lateral amiotrófica
  • Punción lumbar
  • Electromiografía para ver cuáles nervios o músculos no están funcionado apropiadamente
  • Estudio de imagen radiológica que descarta otras lesiones del sistema nervioso: resonancia magnética o TAC craneal y de columna vertebral
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