Enfermedad de Wilson

¿Qué es?

La enfermedad de Wilson (EW) o degeneración hepato-lenticular es consecuencia de una alteración congénita  del metabolismo del cobre  que cursa con una acumulación progresiva de este metal en prácticamente todos los tejidos del organismo, especialmente en el hígado, el cerebro,  la córnea y los riñones.

Es una enfermedad hereditaria por mecanismo autosómico recesivo. Presenta una distribución universal, afecta a ambos sexos y se diagnostica habitualmente en niños, adolescentes, o adultos jóvenes que presentan síntomas hepáticos, neurológicos o psiquiátricos (conducta).

La EW es una enfermedad rara, cuya prevalencia es de 1/ 40.000, es decir, 25 casos por cada millón de habitantes.

En los últimos años se han producido grandes avances en el conocimiento de la EW, en relación a su genética, patogenia, historia natural, diagnóstico y tratamiento, si bien todavía es una enfermedad de mal pronóstico si no se realiza un diagnóstico y tratamiento correcto y precoz. La EW no tratada provocará lesiones irreversibles en el hígado y/o el cerebro que ocasionarán la muerte de los pacientes.

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