Encefalitis límbica paraneoplásica

¿Qué es?

La encefalitis límbica paraneoplásica es una enfermedad muy poco frecuente, que plantea un diagnóstico difícil porque se puede confundir con un trastorno psiquiátrico.

Veamos la definición de sus términos:

  • Encefalitis: es en general la inflamación del cerebro por diversas causas.
  • Límbica: se refiere al sistema límbico, que son las estructuras y circuitos cerebrales que regulan las emociones, el aprendizaje y la memoria. En la encefalitis límbica se afecta la región medial de los lóbulos temporales (más cercana a la línea media), sobre todo la región llamada hipocampo.
  • Paraneoplásica: es una alteración de la salud que ocurre en personas con cáncer maligno o metástasis, que no se relaciona directamente con el crecimiento del tumor pero sí da manifestaciones de enfermedad en otros lugares del cuerpo alejados del cáncer o la metástasis.

Causas

La causa de la encefalitis límbica paraneoplásica es de origen autoinmune mediada por auto anticuerpos. Los auto anticuerpos, al ser mediadores de la inflamación, producen una lesión de la región cerebral del hipocampo, que puede incluir pérdida de neuronas de esa zona. Estos anticuerpos se han producido de forma espontánea en contra de un tumor de la persona en cualquier localización del cuerpo, pero a la vez producen una reacción cruzada con partículas (antígenos) normales del sistema nervioso. Es decir, los anticuerpos que atacan de forma acertada al tumor, también atacan al cerebro, pero de forma confundida. Los tumores descritos en varias investigaciones que pueden inducir este raro síndrome paraneoplásico son: carcinoma de pulmón de células pequeñas, cáncer de mama, tumores en el timo, linfoma de Hodgkin, teratoma de ovario…

Encefalitis límbica paraneoplásica: Síntomas

Los síntomas de la encefalitis límbica paraneoplásica se relacionan con la localización de la lesión en el cerebro y son de tipo cognitivo o neuropsiquiátrico, por ejemplo:
  • Cambios de carácter
  • Irritabilidad
  • Ansiedad
  • Depresión
  • Alteraciones del comportamiento
  • Desorientación
  • Alteración del ritmo de sueño-vigilia
  • Alucinaciones
  • Dificultar para fijar en la memoria nueva información
  • Crisis de epilepsia parciales complejas
En fases más avanzadas también pueden ocurrir:
  • Trastornos del movimiento
  • Trastornos de la regulación del sistema nervioso autónomo
  • Trastornos endocrinos
  • Disminución del nivel de consciencia

Encefalitis límbica paraneoplásica: Diagnóstico

El diagnóstico de la encefalitis límbica paraneoplasica plantea un reto importante para diferenciar la enfermedad de otros trastornos psiquiátricos. Las diferentes pruebas complementarias pueden ser:
  • Pruebas radiológicas de imagen que confirmen la presencia de un tumor en otro órgano, por ejemplo, radiografía simple, ecografía, tomografía axial computarizada (TAC), resonancia magnética, etcétera.
  • Electroencefalograma: puede mostrar un patrón de actividad similar a la epilepsia o también ondas cerebrales enlentecidas justo en la región temporal del cerebro, tanto de un lado como de los dos.
  • Punción lumbar y análisis del líquido cefaloraquídeo: demuestra un patrón de inflamación inespecífico con aumento de glóbulos blancos y proteínas.
  • Resonancia magnética cerebral: muestra una señal de mayor intensidad en los lóbulos temporales.
  • Tomografía por emisión de positrones (PET): demuestra un aumento del metabolismo den los lóbulos temporales. Se usa como complemento cuando otras pruebas no han resultado definitivas.

Encefalitis límbica paraneoplásica: Tratamiento

El tratamiento de la encefalitis límbica paraneoplásica tiene como objetivo detener la autoinmunidad que ataca al tejido cerebral. Para ello se utilizan medicamentos antiinflamatorios potentes como los corticoides y también fármacos inmunosupresores (que suprimen la capacidad inmunológica) como la ciclofosfamida. En algunos casos se pueden combinar con inmunoglobulinas (anticuerpos) o plasmaféresis (método por el que se extrae la sangre, se separa el plasma y solo reintroducen las células sanguíneas, para permitir que el cuerpo reponga un plasma renovado). Además se suman los diferentes tratamientos sintomáticos según los síntomas que presente cada persona, por ejemplo, medicamentos antipsicóticos, antiepilépticos… y en casos más graves se puede llegar a indicar un ingreso en la unidad de cuidados intensivos para sedación e intubación. De forma paralela también se realiza el tratamiento oncológico del tumor primario que ha ocasionado esta reacción.

Encefalitis límbica paraneoplásica: Prevención

No existe una prevención de la encefalitis límbica paraneoplásica. La clave para evitar su aparición es la detección precoz de cualquiera de los tumores que pueden ocasionar esta enfermedad.
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