Dermatitis Herpetiforme

¿Qué es?

La dermatitis herpetiforme es una enfermedad  de la piel autoinmune infrecuente asociada con la sensibilidad al gluten. Los pacientes afectos desarrollan lesiones que pican mucho en zonas típicas como codos, rodillas, glúteos y cuero cabelludo. La inmensa mayoría de los pacientes tienen además enfermedad celiaca y en muchos de estos pacientes la afectación intestinal todavía no les ha producido síntomas.

La padecen entre 1.2 y 75.3 por cada 100000 personas. Con el paso de los años esta cifra está disminuyendo, probablemente debido al mejor diagnóstico de la enfermedad celiaca subclínica (cuando todavía no hay síntomas digestivos) e inicio más temprano de la dieta sin gluten.

Es algo más frecuente en hombres que en mujeres pero de desconoce la razón (cerca de 2 hombres por cada mujer). Se puede dar a cualquier edad, aunque la edad más frecuente al diagnóstico es la cuarta o quinta década. Es infrecuente en niños.

Causas

La causa por la que se desarrolla dermatitis herpetiforme no se conoce completamente, pero igual que en la enfermedad celiaca se combinan múltiples factores internos y externos y es más frecuente en  individuos genéticamente predispuestos. La predisposición genética y la sensibilidad al gluten juegan un papel clave. En teoría los pacientes con dermatitis herpetiforme son portadores del gen HLA DQ2 y/o HLA DQ8.  En estudios en familias se demuestra que los familiares de primer grado de pacientes con dermatitis herpetiforme tienen más riesgo de padecer tanto esta enfermedad como enfermedad celiaca. La sensibilidad al gluten es muy importante. Más del 90% de los pacientes con DH tienen en la biopsia intestinal hallazgos compatibles con diversos grados de enteropatía sensible al gluten. Parece que en el intestino tras el contacto con la gliadina, la proteína del gluten, se estimularía la formación de anticuerpos que se destruirán la pared del intestino delgado y además circularán por sangre hasta la piel, donde formaran pequeñas ampollas.

Dermatitis Herpetiforme: Síntomas

Los síntomas de los pacientes con dermatitis herpetiforme pueden presentarse mediante manifestaciones cutáneas, gastrointestinales y orales. PIEL: el hallazgo clásico son pápulas y vesículas muy pruriginosas (que pican mucho) que se agrupan en placas sobre codos, dorso de antebrazos, rodillas, sacro, espalda y cuero cabelludo. Debido al intenso picor y rascado, a veces solo se aprecian erosiones y heridas por rascado, hecho que dificulta el diagnóstico. La extensión de las lesiones cutáneas es variable, dependiendo de la severidad de la enfermedad. Curan sin dejan cicatriz. En ocasiones pueden aparecer petequias o puntos color púrpura en dedos, palmas o plantas, hallazgo raro, pero más frecuente en niños que en adultos BOCA: la mucosa oral podría afectarse con vesículas, erosiones o aftos. Como en la enfermedad celiaca puede haber defectos del esmalte dental. Los pacientes pueden presentar surcos, pits o decoloración en los dientes. INTESTINO: la inmensa mayoría de los pacientes con dermatitis herpetiforme  presentan enfermedad clínica o subclínica relacionada con la sensibilidad al gluten. A pesar de la presencia casi constante de anormalidades en el intestino, solo una minoría de pacientes desarrolla síntomas gastrointestinales. Los pacientes sintomáticos aquejan distensión y dolor abdominal, gases, calambres, diarrea o estreñimiento.

Dermatitis Herpetiforme: Diagnóstico

El diagnóstico de la dermatitis herpetiforme se hace con la combinación de los datos clínicos y analíticos. La sospecha clínica se confirma mediante la realización de una biopsia. Las serologías (anticuerpos en sangre) apoyarían el diagnóstico y además monitorizarían el cumplimiento de la dieta sin gluten. Biopsia de piel: se observa una ampolla subepidérmica con variable cantidad de neutrófilos, eosinófilos y fibrina. Será necesario confirmar mediante inmunofluorescencia directa depósitos granulares de IgA en las papilas dérmicas. Serologías: habitualmente están elevados los niveles de anticuerpos IgA anti transglutaminasa tisular, antitransglutaminasa epidérmica y antiendomisio. Son muy útiles para el seguimiento ya que disminuyen con la dieta sin gluten y nos permiten monitorizar el cumplimiento y la respuesta a la dieta sin gluten. Es necesario también solicitar los niveles de Inmunoglobulina A total, ya que la presencia de déficit selectivo de IgA (que ocurre en celiacos con mayor frecuencia) podría enmascarar los resultados. Otras pruebas: debido a la asociación con enfermedad tiroidea deben realizarse analítica de función tiroidea y anticuerpos antiperoxidasa tiroidea. El estudio genético HLA DQ2, HLA DQ8 ayudaría al diagnóstico. Si son positivos apoya el diagnóstico y si son negativos lo hace poco probable. Antes se indicaba la realización de biopsia intestinal, pero desde que la dermatitis herpetiforme se considera una manifestación cutánea de la enfermedad celiaca y el tratamiento de ambas enfermedades es el mismo (dieta sin gluten), la realización de la biopsia intestinal ya no está indicada.

Dermatitis Herpetiforme: Tratamiento

Los dos pilares fundamentales del tratamiento de la dermatitis herpetiforme son la dieta estricta sin gluten y la dapsona. La dieta sin gluten es el tratamiento tanto de la dermatitis herpetiforme como de la  enfermedad celiaca. De todas formas pueden pasar  de meses a algunos años hasta conseguir la completa remisión de los síntomas solo con dieta sin gluten estricta. En contraste con la dieta sin gluten, la dapsona es efectiva muy rápidamente, resolviéndose las lesiones a los pocos días del inicio del tratamiento y controlando el picor en 72 horas. La desventaja de la dapsona son sus posibles efectos adversos y que no tiene efecto sobre las manifestaciones gastrointestinales de la sensibilidad al gluten. Si los brotes son leves los síntomas pueden mejorar con corticoide tópico de alta potencia. Los corticoides sistémicos no son útiles en el tratamiento. El tratamiento con dapsona está contraindicado en pacientes con déficit de glucosa-6 fosfato deshidrogenasa por riesgo riesgo de desarrollar anemia hemolítica severa, por lo que hay que medir los niveles previo al tratamiento. La dapsona se va retirando progresivamente a medida que con la dieta se controla la enfermedad. glucosa-6 fosfato deshidrogenasa por riesgo riesgo de desarrollar anemia hemolítica severa, por lo que hay que medir los niveles previo al tratamiento. Lo ideal es la combinación de ambos tratamientos al principio y una vez establecida la dieta estricta sin gluten ir disminuyendo la dosis de dapsona en función de la clínica con el objetivo final de suspenderla y mantener al paciente con la dieta sin gluten únicamente. En algunos casos hasta los 2 años no se logra el control de los síntomas con la dieta.

Dermatitis Herpetiforme: Prevención

Actualmente se no se conoce ninguna medida para prevenir el desarrollo de dermatitis herpetiforme.
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