Conoce la hipertensión arterial pulmonar

La hipertensión arterial pulmonar se considera una enfermedad rara, sin embargo hay un gran espectro de colectivos de riesgo, especialmente pacientes con enfermedades cardiovasculares, pulmonares o inmunitarias. Los últimos tratamientos disponibles han mejorado la calidad de vida de los afectados, pero sigue siendo necesaria una campaña de concienciación de especialistas y pacientes de los colectivos de riesgo para impulsar su diagnóstico precoz.

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Los grupos de circulación pulmonar de la Sociedad Española de Cardiología (SEC) y la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (SEPAR) han presentado recientemente el documento de consenso sobre hipertensión arterial pulmonar. Un trabajo que expone las pautas de actuación para el diagnóstico y tratamiento de esta patología y un paso adelante para su manejo en nuestro país.

La hipertensión arterial pulmonar está incluída dentro de las llamadas enfermedades raras ya que sólo se diagnostican cada año unos 4-5 casos por millón de habitantes en el mundo. En España, se estima que anualmente se diagnostican 100 casos nuevos.

Esta enfermedad puede ser de origen desconocido, tener un componente genético o familiar (entonces se conoce como hipertensión pulmonar primaria) o ser consecuencia de diversas enfermedades como enfermedad cardíaca congénita, esclerodermia, lupus eritematoso sistémico o SIDA, entre otras (en este caso, se conoce como hipertensión pulmonar secundaria).

Es una enfermedad poco frecuente y difícil de diagnosticar. Sin tratamiento adecuado, su pronóstico es grave: la mitad de los pacientes fallecen entre los dos y los tres años siguientes al diagnóstico. Desde hace unos años se conocen mejor los mecanismos etiopatogénicos y fisiopatológicos implicados en la enfermedad y se están introduciendo nuevas terapias. Todo ello “hacía necesario la elaboración de este consenso”, en palabras del doctor Miguel Ángel Gómez Sánchez, del Servicio de Cardiología del Hospital 12 de Octubre en Madrid y uno de sus artífices.

Sensibilizar sobre esta enfermedad

Aunque se considere una enfermedad rara por su baja incidencia en cifras absolutas, hay un gran espectro de pacientes que pueden presentar complicaciones por hipertensión arterial pulmonar con fatales consecuencias. Por lo que el doctor Gómez Sánchez subraya la necesidad de “concienciar a los especialistas y sensibilizar a los grupos de riesgo”, como mejor arma contra la enfermedad.

Según las cifras recogidas en el consenso, la hipertensión arterial pulmonar afecta, entre otros, al 45 por ciento de los pacientes con enfermedad cardíaca o pulmonar. Y el pronóstico de estas enfermedades empeora cuando coexisten con hipertensión arterial pulmonar. También afecta al 20 por ciento de los afectados por enfermedades autoinmunes como lupus, al 0,5 por ciento de los pacientes con VIH, a casi un 10 por ciento de los niños con cardiopatías congénitas como comunicación interventricular y a algunos consumidores de productos adelgazantes, hoy ya retirados.

“El pronóstico es generalmente malo si no se trata, por lo que debemos ir a diagnosticarla precozmente”, explica el doctor Gómez Sánchez. Para su diagnóstico, el primer arma es la sospecha clínica. “Algunos síntomas son sensación de ahogo, disminución del aire inhalado progresivamente, dolor en el pecho y síncope”, estos síntomas, unidos a la pertenencia a grupos de riesgo, deben hacer pensar en un diagnóstico de hipertensión arterial pulmonar.

El siguiente paso es el electrocardiograma y finalmente el diagnóstico último es el cateterismo cardíaco, “pero es invasivo, por lo que no todos los pacientes pueden pasar por ese filtro”, añade el doctor Gómez Sánchez.

En cuanto al tratamiento, el consenso recoge las últimas novedades terapéuticas que han mejorado considerablemente la calidad de vida de los afectados en los últimos años. “Ahora tenemos un arsenal de tres o cuatro fármacos que antes no teníamos y que mejoran los síntomas. Aunque no curan la enfermedad, ésta mejora de forma dramática, los pacientes pueden hacer más esfuerzo, viven más y tienen más esperanza de vida, pudiendo retrasar el transplante, que es el fin terrible de esta enfermedad”, explica el doctor Gómez Sánchez.

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