SEPAR y SEC elaboran un consenso sobre Hipertensión Arterial Pulmonar

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Esta enfermedad tiene una baja incidencia, pero puede complicar otras enfermedades cardiovasculares, pulmonares e inmunológicas. Si no se diagnostica y trata a tiempo, su pronóstico es poco optimista. Los últimos tratamientos disponibles han mejorado la calidad de vida de los afectados, pero sigue siendo necesaria una campaña de concienciación de especialistas y pacientes de los colectivos de riesgo para impulsar su diagnóstico precoz.

Los grupos de circulación pulmonar de la Sociedad Española de Cardiología (SEC) y la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (SEPAR) han presentado recientemente el documento de consenso sobre hipertensión arterial pulmonar. Un trabajo que expone las pautas de actuación para el diagnóstico y tratamiento de esta patología.

La hipertensión arterial pulmonar está incluida dentro de las llamadas “enfermedades raras” ya que tiene una incidencia anual de 4-5 casos por millón de habitantes en el mundo. En España, se estima que anualmente se diagnostican 100 casos nuevos. Se define como la existencia de una presión media en la arteria pulmonar mayor de 25 mmHg en reposo o de más de 30 mmHg durante el ejercicio.

Esta enfermedad puede ser de origen desconocido, tener un componente genético y familiar (hipertensión pulmonar primaria) o ser consecuencia de diversas enfermedades como enfermedad cardíaca congénita, esclerodermia, lupus eritematoso sistémico o SIDA, entre otras (hipertensión pulmonar secundaria).

Es una enfermedad poco frecuente y difícil de diagnosticar. Sin tratamiento adecuado, su pronóstico es grave: la mitad de los pacientes mueren entre los dos y los tres años siguientes al diagnóstico. Desde hace unos años se conocen mejor los mecanismos etiopatogénicos y fisiopatológicos implicados en la enfermedad y se están introduciendo nuevas terapias. Todo ello hacía necesario la elaboración de este consenso, en palabras de sus artífices.

“Es un paso adelante importante, porque recoge los últimos avances hechos en los últimos años y llena un vacío ya que en nuestro país no había nada publicado sobre la etiología y el diagnóstico”, justifica el doctor Miguel Ángel Gómez Sánchez, del Servicio de Cardiología del Hospital 12 de Octubre en Madrid, miembro del equipo de redacción del consenso.

Aunque se considere una enfermedad rara, por su baja incidencia en cifras absolutas, hay un gran espectro de pacientes que pueden presentar complicaciones por hipertensión arterial pulmonar con fatales consecuencias. Por lo que el doctor Gómez Sánchez explicó la necesidad de “concienciar a los especialistas y sensibilizar a los grupos de riesgo”, como mejor arma contra la enfermedad.

Según las cifras recogidas en el consenso, la hipertensión arterial pulmonar afecta, entre otros, al 45 por ciento de los pacientes con enfermedad cardíaca o pulmonar. Y el pronóstico de estas enfermedades empeora cuando co-existen con hipertensión arterial pulmonar. También afecta al 20 por ciento de los afectados por enfermedades autoinmunes como lupus, al 0,5 por ciento de los pacientes con VIH, a casi un 10 por ciento de los niños con cardiopatías congénitas como comunicación interventricular y a algunos consumidores de productos adelgazantes, hoy ya retirados.

“El pronóstico es generalmente malo si no se trata, por lo que debemos ir a diagnosticarla precozmente”, explica el doctor Gómez Sánchez. Para su diagnóstico, el primer arma es la sospecha clínica. “Algunos síntomas son sensación de ahogo, disminución del aire inhalado progresivamente, dolor en el pecho y síncope”, estos síntomas unido a la pertenencia de grupos de riesgo, deben hacer pensar en un diagnóstico de hipertensión arterial pulmonar.

El siguiente paso, es el electrocardiograma. Por ejemplo, “es recomendable hacer un electrocardiograma a los pacientes con esclerodermia cada seis meses”, detalla este especialista del Hospital 12 de Octubre. Y finalmente, el diagnóstico último es el cateterismo cardíaco, “pero es invasivo, por lo que no todos los pacientes pueden pasar por ese filtro”, añade el doctor Gómez Sánchez.

En cuanto al tratamiento, el consenso recoge las últimas novedades terapéuticas que han mejorado considerablemente la calidad de vida de los afectados en los últimos años. “Ahora tenemos un arsenal de tres o cuatro fármacos que antes no teníamos y que mejoran los síntomas, aunque no curan la enfermedad, ésta mejora de forma dramática, los pacientes pueden hacer más esfuerzo, viven más y tienen más esperanza de vida, pudiendo retrasar el transplante que es el fin terrible de esta enfermedad”, explica el doctor Gómez Sánchez.

Los nuevos ensayos, también recogidos en el consenso, muestran la eficacia de la prostaciclina inhalada y subcutánea y de los antagonistas del calcio, en monoterapia o en combinación. También se recoge el uso de Viagra, sobre la que hay en marchas diversos estudios internacionales y de la que hoy sólo se hace un uso compasivo.

Acceda a las conclusiones del Consenso

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