Descubren una nueva familia de proteínas mitocondriales clave para el funcionamiento y viabilidad del cerebro

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Se trata de un clúster de seis genes que podría estar alterado en patologías neurológicas como el Parkinson y la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth.

Descubren una nueva familia de proteínas mitocondriales clave para el funcionamiento y viabilidad del cerebro
Especialidades relacionadas: General, Neurología

Un equipo del Instituto de Investigación Biomédica (IRB Barcelona) liderado por Eduardo Soriano describe en la revista Nature Communications una nueva familia de seis genes cuya función es regular el movimiento y posición de las mitocondrias en las neuronas. Muchas enfermedades neurológicas que incluyen el Parkinson o varias versiones de la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth se deben a alteraciones de genes que regulan el transporte de estos orgánulos, que proporcionan la energía necesaria para el funcionamiento de las células.

“Hemos encontrado un complejo de genes nuevos que están altamente expresados en el sistema nervioso y tienen una función muy concreta en un proceso que biológicamente es muy importante para la actividad del sistema nervioso y su viabilidad” resume Eduardo Soriano, jefe del grupo “Neurobiología del desarrollo y regeneración celular” del IRB Barcelona y catedrático de la Universidad de Barcelona (UB).

Los científicos han comprobado a través de análisis genómicos comparados que estos genes se encuentran sólo en los mamíferos más evolucionados, los denominados euterios, con fecundación y desarrollo internos. “El hallazgo indica la importancia de la biología de las mitocondrias. Cuando el cerebro evolucionó en volumen, función y estructura, el proceso de transporte de mitocondrias también se hizo más complejo y probablemente requirió mecanismos adicionales de control”, señala Soriano. “Asimismo, dado el origen del clúster génico, en la transición entre mamíferos primitivos, como los marsupiales (canguros) y el resto de mamíferos placentarios, es tentador lanzar la hipótesis de que su origen esté ligado al incremento en complejidad del córtex cerebral en el linaje que lleva hasta el hombre”, añade el catedrático de la UB Jordi Garcia-Fernández, colaborador en el estudio.

Para que el cerebro funcione correctamente requiere una gran cantidad de energía. Pero esta energía tiene que estar exquisitamente distribuida a lo largo y ancho de las neuronas, unas células que tienen ramificaciones que pueden llegar a ser de decenas de centímetros, desde el cerebro hasta las extremidades. Este complejo de genes descritos ahora forman parte de la maquinaria de “ruedas” de las mitocondrias y regulan la localización que deben tener en cada célula según las necesidades energéticas que ésta tenga. “Serían como un punto de control más en el tráfico de mitocondrias en las células e interaccionan con las proteínas mayores asociadas al control del transporte mitocondrial”, detalla Soriano.

Otra característica destacada de este nuevo set de proteínas es que se encuentran tanto en las mitocondrias, cuya función ya se ha descrito, como en el núcleo celular, donde se desconoce la función. “Es posible que también estén involucradas en la regulación de expresión de genes pero lo estamos investigando”. Además de su potencial implicación en patologías del cerebro, los investigadores creen que podrían estar relacionadas con enfermedades metabólicas y cáncer.

Este estudio ha sido realizado en colaboración con los equipos liderados por Jordi Garcia-Fernández de la UB, Ramón Trullás y Javier García-Sancho del CSIC y Antoni L. Andreu del Hospital de la Vall d’Hebron.

* En la imagen, en rojo, localización de mitocondrias en una neurona. Las nuevas proteínas descritas ayudan a regular sus posiciones dentro de la célula.

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